一、听神经病患者多自青少年起病,女性多发,大多来自农村和山区。表现为双侧对称性、渐进性听力减退,辨不清言语,尤其嘈杂环境中明显,部分可伴有耳鸣或头晕,无明显耳毒性药物使用史及噪声接触史,部分有耳聋家族史。
二、听神经病纯音听阈与声导抗测试的特征为:①多以双侧对称性低频上升型听力图为主,低频0.125及0.25 kHz处纯音听阈升高明显;②言语听力明显差于纯音听力;③双耳鼓压导抗图为“A”型曲线;④镫骨肌声反射阈值升高或引不出,无响度重振现象。
三、听神经病ABR与DPOAE测试的特征为:①ABR自波Ⅰ起全部未引出;②纯音听阈轻度至极重度听力损失患者的DPOAE均可引出;③在低频DP-gram幅值不降低,反而增高;④DPOAE对侧声抑制反应消失。
四、听神经病的病变可累及前庭神经,同时并发前庭功能障碍。前庭神经病发展缓慢,一般双侧同时受累,但患者的前庭功能障碍可由各种代偿机制弥补,故多表现为无症状或轻度头晕的前庭功能障碍。
五、听神经病可单独发病,也可并发于多种神经系统疾病,包括:进行性腓骨肌萎缩症、Friedreich共济失调、Refsum病、视神经萎缩、下肢周围神经损害等。听神经病在神经系统疾病的病程中可先后发病,是其他神经系统疾病的症状之一。
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