先天性血管环畸形发病率低、解剖类型多变、可单独发生、也可合并其它先天性心脏病、临床表现多变、没有特异性症状或心脏杂音、临床非常容易误诊或漏诊。也有部分医生不了解血管环畸形、看孩子症状较重、认为治疗效果不好、可能会耽误孩子治疗。

　　所以、我根据我们南京儿童医院实际情况、聊一下：哪些情况要注意先天性血管环的存在、血管环的常见类型、如何诊断、治疗以及治疗的效果和费用等家长和儿内科医师比较关心的问题。

　　一、哪些情况考虑可能存在血管环

　　单纯血管环畸形主要表现对气管的压迫、根据压迫症状、临床表现不同、所以、临床非常容易误诊或漏诊。当孩子出现以下症状、要警惕血管环存在、注意排查。

　　1、反复的呼吸道感染、治疗效果欠佳。

　　2、孩子出现反复气急、气促、喘息。

　　3、儿科胸片检查有肺不张或CT检查存在气管狭窄。

　　4、孩子出现不明原因的进食梗阻症状

　　二、常见的血管环畸形

　　1、完全性血管环：包括双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧导管/韧带或左位主动脉弓合并右侧导管/韧带。完全性血管环在结构上形成一完整的环将气管、食管包绕在内而形成压迫、导致孩子出现压迫症状。

　　2、部分性血管环：部分性血管环、在解剖上没有形成完整的环状、但因血管解剖异常压迫气管、食管而出现与完全性血管环相同的症状、包括肺动脉吊带和迷走血管畸形。

　　三、64排CT检查

　　如果患儿出现上述症状、应及时预约64排CT或其它高速CT成像、可以明确或者排除血管环畸形、对诊断血管环有着非常重要的价值。同时预约心脏彩超、明确是否存在心内的畸形。

　　四、血管环畸形的治疗

　　1、完全性血管环、如双主动脉弓等、一旦明确诊断、应尽早手术治疗。

　　2、肺动脉吊带对气管也形成明显的压迫、诊断明确、也应尽早手术治疗。

　　3、对于没有明显症状的、如迷走左锁骨下动脉或迷走右锁骨下动脉等、可以临床随诊。

　　五、手术效果

　　手术效果是家长比较关心的问题。对于及时发现的血管环畸形、手术后可以获得和正常人相类似的生长发育和生活质量、我们总结了南京儿童医院的血管环畸形的治疗结果、手术效果非常满意。但也有一部分孩子由于发现晚或者压迫中、出现气管软化、这部分孩子目前还没有特别好的办法。

　　六、手术费用

　　血管环畸形变异较大、没有统一的标准。对于新生儿期需要手术的需要准备8-10万左右、6月龄左右手术的需要准备6-8万左右、1岁左右及以上、需要准备5万左右、费用也要根据孩子本身的发育情况、是否合并心内其它畸形等。

　　总之、对临床出现反复肺部感染、气促、呼吸困难的患儿、儿内科应注意先天性血管环畸形的鉴别诊断、及时行64排CT检查、明确或排除血管环畸形。根据血管环畸形的解剖学变异和是否合并心内畸形、选择相应的外科治疗、可明显改善患儿的临床症状、取得非常好的治疗效果。