生存因素:
诊断时的年龄,诊断延迟的时间,额颞叶痴呆,性别,遗传因素和基因修饰,发病类型和发展速率,这些都与生存时间有关系。
诊断时的年龄:
一般来说,诊断时患者的年龄越小,病程相对越长。45岁以下诊断的患者,生存时间较长;诊断时年龄较大(65岁以上),相对较短。年龄作为预后预测指标,可能比其他任何“不可改变”的因素都好。多项研究的证据表明:诊断时的年龄与生存时间长短之间有很强的相关性。
诊断延迟:
通常情况下,从发病到确诊的时间越长,长期生存的几率越大;反之则意味着较短的生存期。这也许反映了一个事实:越是凶险的ALS病例,越容易早期诊断;同时,发展较慢的病例,则需要更长时间的临床观察(患者要经历更长时间才会去就医)。研究显示:额颞叶痴呆型ALS比一般ALS生存时间短。额颞叶痴呆症状涉及认知能力下降,包括人格改变和语言障碍。可能是因为额颞叶痴呆性ALS患者有拒绝或忽略治疗措施(比如通气支持和饲管进食)的倾向。
性别:
女性生存时间较短,男性相对较长。这方面的证据并不完全一致,有可能是因为女性延髓型ALS发病率较高,出现症状(发病)的年龄较大
遗传因素:
一些家族型ALS被证明比其他类型的凶险。病程的长短依赖于所涉及的基因和明确的突变,即使是同一个家族的成员,也可能存在差异。
基因/遗传修饰:
有猜想认为,改变基因行为但不改变DNA本身,可能对生存时间产生积极或消极的影响。这些因素可能在家族和散发型ALS病例中都存在。
疾病发展速率:
发病后较慢的衰退速度,意味着较长的生存时间,反之则较短。诊断时的症状比较严重,则预期生存期较短。研究结果强烈支持疾病发展速率与生存时间之间的关系。
发病类型:
肢体发病(症状从手臂或腿部开始)整体预后较好。延髓发病(症状从语言、吞咽、面部肌肉开始),通常病情更为凶险,生存时间相对较短。原发性侧索硬化(PLS)和进行性(脊)肌萎缩(PMA)发展速度明显较慢。关于这些联系的证据会随着不同的研究而改变,也可能由于医生使用的术语不同而不同。
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