干燥综合症的症状:
1、原发性患者多以口、眼干燥为早期症状。
2、继发性患者局部症状轻,系统症状多伴随其并存的自身免疫病。
3、局部症状表现有口干、唾液少,龋齿,舌干、皲裂、舌乳头萎缩,口腔溃疡,眼干燥,异物感,严重者哭时无泪。常有单侧或双侧腮腺与颌下腺肿大;。皮肤干燥、瘙痒、脱屑,阴道干燥、瘙痒,性交困难和灼痛;鼻咽干燥或慢性咳嗽。
4、系统症状有关节疼痛,肌痛,皮疹、结节性红斑、紫癜。神经系统可出现精神神经症状,癫痛样发作,偏瘫偏盲,共济失调等;肾脏病变以肾小管酸中毒和肾性尿崩症为突出,可出现低钾性麻痹;由于咽和食道干燥,可引起吞咽困难,胃镜检查有萎缩性胃炎,肝脾肿大和血清谷丙转氨酶升高也不少见,偶有慢性胰腺炎;淋巴组织增生一般为良性,可扩展至腺外组织,如网状内皮系统、肾脏、肌肉、肺部,恶性淋巴瘤的发生率明显增高。
实验室检查
1、常见正细胞正色素性贫血,少数患者白细胞减少,轻度嗜酸细胞增多,90%患者血沉增快。半数病人有高丙种球蛋白血症,免疫球蛋白皆增高,以IgG增高为主。血清中可检测到多种自身抗体,包括类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗RNP抗体,但以抗SS-A和抗SS-B抗体最为重要。唾液中IgM、IgG水平增高,唾液b2微球蛋白浓度较血清中高。一般补体水平正常,合并血管炎时补体可明显降低。
诊断和分类标准
1、有3 个月以上的眼干涩感;反复出现眼沙粒感;每天3次以上的使用泪液代用品。
2、有3个月以上的口干症;反复持久的涎腺肿大;吞咽干性食物需频繁饮用液体。
3、滤纸试验5mm/5分。
4、下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶。
5、腮腺造影:唾液腺同位素扫描;唾液流率。
6、血清抗SS-A、抗SS-B抗体阳性。
凡具备上述6项中至少4项,并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病则确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2项另又有3、4、6中的两项阳性可作为继发性干燥综合征的诊断标准。
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