这个问题提起来像像笑话,实际上在临床工作中,曾多次遇到性别不明确的问题.如我的患者:一对龙凤胎出生后“男不像男,女不像女”;另一对夫妇第一胎严重先天心脏畸形引产后,自然妊娠早产一胎儿,“妇产科医生认为是男孩,儿科医生认为是女孩,患者自述最终她不知道自己生的究竟“是男孩?还是女孩?”。还有的患者长期被误诊误治或被当做错误性别抚养。
为了提高医务人员和父母对出生孩子性别的认识,以下是一段摘要,供大家参考:
1、性别的分类:
社会性别、表型性别、内分泌激素性别、性腺性别、染色体性别五个层次。正常人在以上五个层次上保持一致。
2、性反转:
染色体性别与性腺性别不一致,即46XY患者性性腺为卵巢不能产生雄激素,外生殖器和社会表型均为女性;或者46XX患者,性腺为睾丸,产生雄激素,外生殖器和社会性别均为男性。这些问题的出现与性腺发育过程中发挥作用的SRY、 SOX9、DAX1、SF1等基因的缺陷、丢失、重复或单倍体不全等因素有关。
3、雄激素不敏感综合征:
新分型;
完全型:女性表现;
部分型:表现为基本女性型、两性畸形、和基本男性型;
轻型:为男性表现型。
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