诊断依据

　　症状和体征：全身症状有发热，盗汗，体重减轻。局部表现有无痛性浅表淋巴结肿大。侵犯咽淋巴环出现吞咽时有异物感，疼痛。侵犯纵隔发生上腔静脉压迫综合征，表现为脸面部及双上肢肿胀，呼吸急促。侵犯腹腔脏器出现肝脾肿大、黄疸、甚至肝功能衰竭。腹膜后淋巴结受累表现为上腹部饱胀和腰部酸痛。侵犯消化道表现有食欲减退、腹痛、腹泻、腹部肿块、肠梗阻和出血。

　　侵犯肺实质和胸膜，发生咳嗽、咯血、胸闷、憋气。侵犯皮肤表现皮下结节、浸润性斑块、溃疡、斑疹、丘疹。侵犯神经系统引起偏瘫、尿潴留、下肢抽搐，骶尾部麻木酸痛及行走困难等。

　　常规检查：全血细胞检查、生化检查、头/颈/胸/腹/盆腔CT、心脏功能、PET扫描或67扫描、LDH、β2微球蛋白、骨髓穿刺、乙型肝炎相关检测、HIV检测、腰穿、腹部B超。

　　组织学类型: 弥漫性大B细胞淋巴瘤，病理亚型有原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤、渗漏性B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤。

　　典型的免疫表型：CD20+ 、CD45+、CD3-

　　分子遗传学分析检测：bcl-2、bcl-6、c-myc

　　Ann Arbor-Cotswolds分期：

　　I 一个淋巴结区域或淋巴样结构(如脾、胸腺或韦氏环)受侵(I);或一个淋巴结外器官或部位 受侵(IE)

　　II 横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(II)或者一个淋巴结外器官，部位局部延续性受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(ⅡE)o

　　III 横膈两侧的淋巴结区域受侵(III)，可合并局部结外器官或部位受侵横(ⅢE);或合并脾受侵(Ⅲs);或结外器官和脾受侵(ⅢS+E)。

　　IV 同时伴有远处一个或多个结外器官广泛受侵。

　　下面的定义适用于各期

　　A：无全身症状

　　B：有全身症状，定义如下，只要具有其中之一即认为B症状

　　1、连续3天不明原因发热超过38℃

　　2、6个月内不明原因体重减轻>10％

　　3、盗汗

　　E：连续性的结外部位受侵，或淋巴结侵及临近器官或组织

　　S：脾受侵

　　治疗原则

　　I、II期诱导治疗

　　l 非巨块型(<10cm):①存在不良危险因素(LDH升高、II期、年龄>60岁、PS评分≥2)：R-CHOP 6-8疗程±局部放疗(IF 30-36Gy)或R-CHOP ×3疗程+局部放疗(IF 30-36Gy)②不存在不良危险因素：R-CHOP ×3疗程+局部放疗(IF 30-36Gy)或R-CHOP 6-8疗程。

　　l 巨块型(>10cm): R-CHOP 6-8疗程+局部放疗(IF 30-36Gy)(1类)。

　　I、II期后续治疗(放疗前评估复查所有的阳性结果)

　　完全缓解或CRu：完成既定的疗程后随访

　　部分缓解：完成高剂量放疗(40-45 Gy)或自体干细胞移植或临床试验，治疗结束后再复查，完全缓解者随访，其它按复发治疗。

　　未缓解或疾病进展：大剂量治疗或临床试验。

　　III、IV期诱导治疗

　　低/低-中危(IPI0-1): R-CHOP 6-8疗程(1类)

　　中-高/高危(IPI≥2): 临床试验(首选)或R-CHOP 6-8疗程(1类)

　　III、IV期后续治疗(3-4个疗程后复查所有的阳性结果)

　　完全缓解或CRu：继续R-CHOP方案直到达到 6-8疗程后随访。

　　部分缓解：继续R-CHOP方案直到达到 6-8疗程或临床试验，后复查所有阳性结果，未缓解或进展给予2线治疗或干细胞移植或临床试验。

　　未缓解或疾病进展：2线治疗或干细胞移植或临床试验，对不适化疗的患者进行放疗。

　　推荐治疗方案

　　一线治疗方案：R-CHOP(1类)、R-ECHOP(2B类)

　　二线治疗方案：DHAP±R、ESHAP±R、GDP±R、ICE±R、MINE±R