先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。

　　先天性胆总管囊肿的症状体征症状多出现于儿童和成年期，据统计25％的病例在生后第1年作出诊断，60％在10岁前作出诊断，23％是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁，临床表现为间歇性上腹痛，右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3，55％～60％的病例有腹痛，60％～75％有肿块，65％～80％有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸。

　　应考虑到先天性胆道闭锁，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系，上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动，发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛，如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状，此外，尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛，黄疸，腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查，腹部B超，CT和胆道造影等做出诊断。

　　(一)治疗

　　1、炎症发作期治疗。

　　(1)禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。

　　(2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。

　　(3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。

　　(4)合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流，初步减黄和控制感染后再选择手术治疗。

　　(5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。

　　(6)积极防治休克，包括输血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡，监测生命体征等。

　　(7)加强护肝、营养支持治疗。补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。

　　2、手术治疗 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性失水、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术时，经胆囊插管或作囊肿袋形缝合，待全身情况好转以后，再建立胆肠通路。

　　内引流术有囊肿十二指肠吻合术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术，但容易引起胃肠内容逆流，导致上行性胆管炎。故有人主张用胃大弯作成一管再与囊肿吻合;更普遍的是作Roux囊肿空肠Y型吻合术，利用一段长30cm、去功能的肠管与囊肿作端对边吻合，70％～80％的病例能达到满意疗效。囊肿肠吻合后，如果发生上行性胆管炎，多引起吻合口狭窄，并容易发生结石，还可因炎症刺激而继发恶性变，常需再次手术，这说明行囊肿初期切除术是比较理想的。

　　但切除术的死亡率高，故有的作者主张在重要结构部位，只切除囊壁的内层，而保留囊壁一层薄的外膜，作囊肿全切除，再将囊肿近端的胆管与空肠Y型支吻合，或作胆管对端吻合加作Oddi括约肌成型术。即使不能做到囊肿全切除，至少应争取尽量切除大部分囊壁，以减少术后并发症。内引流术的手术死亡率较低，但术后罹病率高;囊肿全切除术后的罹病率低，手术死亡率已从50％下降至5％左右。术前正确诊断率愈高，手术的死亡率愈低，1933年术前正确诊断率只有3％，目前已提高到70％～80％，因此手术安全性已显著升高。肝脏移植术的发展使肝内外胆管闭锁的预后有了改观。预后随着正确诊断此技术的提高，目前此病的病死率已大大降低。肝脏移植术的发展使肝内外胆管闭锁的预后有了改观。