诊断标准

　　一、男孩10岁以前，女孩8岁以前出现第二性征者。

　　二、临床表现：

　　(一)真性性早熟：

　　1、特发性性早熟：因垂体促性腺功能过早地兴奋而使性腺提早活动。女孩可排卵并可妊娠，男孩可排精，生长加速，但最终仍身高不足，骨龄提前融合，精神状态与同龄儿相同。

　　2、颅内肿瘤：男孩多见，除中枢神经系统症状外，尚有多饮、多尿、多食、肥胖等下丘脑症状，见于下丘胶质瘤、颅咽管瘤、松果体瘤等。

　　3、多发性骨纤维发育异常(McCune-Albright Syndrome)：均为女孩。除性征提前出现外，伴双侧或单侧骨纤维发育不良，同侧肢体皮肤有棕褐色色素沉着称“咖啡奶斑”，数目在5枚以上或直径>0.5cm也可先有限道出血。

　　4、甲状腺功能低下：部分病儿在治疗中女孩乳房发育，男孩睾丸增大，但因甲状腺激素分泌少生长迟缓，智力迟钝，骨龄落后。

　　5、其他肿瘤：如绒毛膜上皮癌，肝母细胞瘤等可致性激素分泌增多。

　　(二)假性性早熟：周围腺体引起第二性征发育过早，垂体GnRH未提早分泌而性腺不成熟，无排卵及排精。

　　1、性腺肿瘤：男子睾丸间质细胞瘤，女子卵巢颗粒细胞瘤。

　　2、先天性肾上腺皮质增生，胆固醇代谢过程中，各种酶的先天性缺陷，男性为同性性早熟，女性为异性性早熟。

　　3、肾上腺皮质的肿瘤。

　　4、医源性，服用性激素药物，雄激素增加在女性可致阴蒂肥大、多毛、肌肉发达。雌激素增加在男性致乳房发育，乳晕增大，色泽加深，误服避孕药及服用含激素的补药可使乳房增大，甚至女孩阴道出血。

　　(三)部分性早熟：

　　1、乳房早发育：女孩多见，乳房增大，乳晕加深。

　　2、单纯性阴毛出现：肾上腺皮质过早地分泌雄激素，或是阴毛、腋毛受体对雄激素过早敏感有关。

　　3、单纯性早潮：女孩出现一过性卵巢功能活动，阴道出血。

　　三、实验室检查：

　　(一)性激素的测定。

　　1、血五项性激素水平。

　　2、尿17-酮类固醇，17-羟类固醇水平。

　　(二)肝功能测定。

　　(三)甲状腺功能测定。

　　(四)肾上腺功能测定。

　　四、眼底检查。

　　五、腹部B超，女孩子宫、卵巢有否肿瘤。

　　六、女孩阴道涂片的检查。

　　七、必要时做腹部和头颅CT检查以除外脑瘤和其他部位之肿瘤。

　　治疗原则

　　一、针对病因的治疗：

　　(一)停服补药，不吃含激素的家禽、肉类等，禁用化妆品。

　　(二)器质性脑病引起，手术切除瘤体。

　　(三)肾上腺疾病，胆固醇代谢过程中酶的缺陷引起者治疗病因。

　　二、药物治疗

　　(一)甲孕酮口服2～10mg/d，分2次，或肌肉注射每次100mg，每两周一次，抑制促性腺激素的分泌。

　　(二)氯地孕酮，每日2～4mg，可减少雄激素分泌，阻止骨骼成熟的发展。

　　(三)促黄体素释放激素类似物(LH～RHa)治疗。药物治疗的时间，因病人而异，患儿及家长希望的身高已达到或骨骺已闭合时应终止治疗。