顾名思义,生长激素具有促生长的作用。生长激素缺乏,势必会导致生长缓慢、身材矮小。但是,导致身材矮小的原因众多,其中常见的生长激素缺乏症(GHD)是导致矮小的原因之一。
生长激素缺乏症(GHD)是由于腺垂体合成和分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏,或由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。临床上分为特发性、继发性、家族性以及生长激素不敏感等多种类型,以特发性较多见,继发性生长激素缺乏症则主要因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤,松果体瘤等。患者身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下或低于平均数减两个标准差,发生率约为20/10万~25/10万。
生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素,主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控,前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素;后者则起阻碍作用。此外,生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。
其他引起身材矮小的疾病,常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏,刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1),进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。
人从出生开始,到青春期结束,身高都在逐渐增长。每个人生长过程并非完全相同,但却有其共性。
正常情况下,可将出生后的生长分为3个阶段:
第一阶段为出生后最初2年,身高增长十分迅速,可以增长约30cm甚至更多;此后一直延续至青春期启动谓之生长第二阶段,此期间身高增长速度相对较慢,但是每年身高的增长也能达到5-6cm;进入青春期后,再次出现身高的激增,每年身高增加约8-14cm,直至青春期结束,骨骺闭合,生长终止,达到成年终身高,此是生长的第三阶段。
受遗传、营养状态等多种环境因素的影响,个体进入青春期的时间各不相同,在这一阶段身高增长的幅度也不一样。大致来讲,女孩进入青春期的年龄更早,这一阶段身高增长的幅度比男孩要小。整个青春期男孩约长高28-30公分,女孩约25公分。
先天性或自幼起病的生长激素缺乏症患者,出生后1-2年内就会表现出生长速度明显低于同龄儿的表现,有的甚至在4个月的时候就能观察到。如果没有及时的发现和治疗,在整个儿童期的生长速度都是减慢的,但一般不会出现生长完全停滞。久而久之,其身高与同龄儿的差距就会显得愈发明显。同时,还可能出现体态相对幼稚和轻度肥胖等表现,但智力正常。
人们常提“生长发育”一词,表明“生长”和“发育”密切相关。生长促进发育,发育影响生长。单纯性(特发性)生长激素缺乏症患者,青春期也会相对延迟。可能要到了20岁时,男孩才出现睾丸增大,声音变粗,阴茎增长;女孩才出现乳房增大。
理论上,生长激素伴随一生。成人也分泌一定量的生长激素,对情绪和物质代谢有重要影响。因此,近来认为,生长激素缺乏症患者应该终生使用生长激素替代治疗。成人生长激素缺乏症(AGHD)所需的生长激素的剂量是儿童促生长剂量的1/5~1/7,每日只需约1U左右。
此外,还需要注意的是:一部分特发性(原发性)生长激素缺乏症儿童,长大成人后生长激素分泌可完全恢复正常。因此,在骨骺关闭、身高增长停止、决定是否进行成人生长激素替代治疗时,应该重新评价患者生长激素的分泌情况。
总的来说,在补充生长激素的过程中,需要遵医嘱定期到医院随诊,监测身高、体重的增长,定期复查骨龄以及相关激素的水平,根据情况调整药物剂量
顾名思义,生长激素具有促生长的作用。生长激素缺乏,势必会导致生长缓慢、身材矮小。但是,导致身材矮小的原因众多,其中常见的生长激素缺乏症(GHD)是导致矮小的原因之一。
生长激素缺乏症(GHD)是由于腺垂体合成和分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏,或由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。临床上分为特发性、继发性、家族性以及生长激素不敏感等多种类型,以特发性较多见,继发性生长激素缺乏症则主要因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤,松果体瘤等。患者身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下或低于平均数减两个标准差,发生率约为20/10万~25/10万。
生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素,主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控,前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素;后者则起阻碍作用。此外,生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。
其他引起身材矮小的疾病,常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏,刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1),进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。
人从出生开始,到青春期结束,身高都在逐渐增长。每个人生长过程并非完全相同,但却有其共性。
正常情况下,可将出生后的生长分为3个阶段:
第一阶段为出生后最初2年,身高增长十分迅速,可以增长约30cm甚至更多;此后一直延续至青春期启动谓之生长第二阶段,此期间身高增长速度相对较慢,但是每年身高的增长也能达到5-6cm;进入青春期后,再次出现身高的激增,每年身高增加约8-14cm,直至青春期结束,骨骺闭合,生长终止,达到成年终身高,此是生长的第三阶段。
受遗传、营养状态等多种环境因素的影响,个体进入青春期的时间各不相同,在这一阶段身高增长的幅度也不一样。大致来讲,女孩进入青春期的年龄更早,这一阶段身高增长的幅度比男孩要小。整个青春期男孩约长高28-30公分,女孩约25公分。
先天性或自幼起病的生长激素缺乏症患者,出生后1-2年内就会表现出生长速度明显低于同龄儿的表现,有的甚至在4个月的时候就能观察到。如果没有及时的发现和治疗,在整个儿童期的生长速度都是减慢的,但一般不会出现生长完全停滞。久而久之,其身高与同龄儿的差距就会显得愈发明显。同时,还可能出现体态相对幼稚和轻度肥胖等表现,但智力正常。
人们常提“生长发育”一词,表明“生长”和“发育”密切相关。生长促进发育,发育影响生长。单纯性(特发性)生长激素缺乏症患者,青春期也会相对延迟。可能要到了20岁时,男孩才出现睾丸增大,声音变粗,阴茎增长;女孩才出现乳房增大。
理论上,生长激素伴随一生。成人也分泌一定量的生长激素,对情绪和物质代谢有重要影响。因此,近来认为,生长激素缺乏症患者应该终生使用生长激素替代治疗。成人生长激素缺乏症(AGHD)所需的生长激素的剂量是儿童促生长剂量的1/5~1/7,每日只需约1U左右。
此外,还需要注意的是:一部分特发性(原发性)生长激素缺乏症儿童,长大成人后生长激素分泌可完全恢复正常。因此,在骨骺关闭、身高增长停止、决定是否进行成人生长激素替代治疗时,应该重新评价患者生长激素的分泌情况。
总的来说,在补充生长激素的过程中,需要遵医嘱定期到医院随诊,监测身高、体重的增长,定期复查骨龄以及相关激素的水平,根据情况调整药物剂量,才能使得身高达到最大获益。
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