定义:
脑囊虫病(cerebralcysticercosis)系猪肉绦虫的幼虫(囊虫或囊尾蚴)寄生于脑内引起的一种疾病,为中枢神经系统最常见的一种疾病。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。
病因及发病机制:
人既是猪肉绦虫的终宿主(猪肉绦虫病),也是中间宿主(囊虫病)。感染途径有两种,最常见的是外源性感染,即人体摄入被虫卵无人岛食物(外缘异体感染),或是绦虫病患者的手沾染了虫卵造成自体外源性感染,即绦虫感染患者呕吐或绦虫的节片逆行入胃。虫卵进入十二指肠内孵化逸出六钩蚴,蚴虫经血液循环分布全身并发育成囊尾蚴,寄生在脑实质、脊髓、脑室和蛛网膜下腔形成囊肿。
囊尾蚴通过对周围脑组织的压迫和破坏、作为异种蛋白引起脑组织变态反应和炎症、阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增等机制所致。
临床表现:
脑囊虫病多见于青壮年,男多于女,男女病例约为2~5:1.临床症状复杂多样,主要取决于虫卵寄生的位置、范围、数量、囊尾蚴生活状态、周围组织反应的改变、血液循环与脑脊液循环障碍的程度。通常有三大症状:癫痫、颅内压增高及精神障碍。据其临床表现可分为以下几种临床类型。
癫痫型:
1、最多见,以癫痫发作为突出症状。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作,部分运动性发作和复合性部分性发作等,一个患者可有两种以上发作形式。发作多出现于皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后始有发作。颅内压增高型:主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿及脑脊液压力增高等症状,可伴有意识障碍甚至昏迷。如伴有偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。
2、少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,是为脑室型;另一部分患者脑室造影可发现蛛网膜粘连,造成脑积水。
3、精神障碍型: 以精神错乱、幻听、环视、语言障碍为突出症状,严重者可产生痴呆。
4、脑膜脑炎型:系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。急性或亚急性起病,主要表现为头痛、呕吐、发热,常同时有精神障碍、颈项强直、脑脊液有炎性改变。
5、神经症型:失眠、多梦、紧张、头晕、烦躁不安、情绪不稳、记忆力减退、工作能力下降。客观检查CT、MRI证实脑部有囊虫寄生,血或脑脊液免疫学检查阳性。
6、脑卒中型:类似缺血性脑卒中或短暂性脑缺血发作,表现偏瘫、失语、感觉障碍等。
7、脊髓型囊虫病:临床较少见,囊虫在椎管内压迫脊髓而引起症状。
8、混合型:出现以上两种以上表现者。
9、隐匿型:临床无症状,CT或MRI或经手术证实有囊虫感染。
辅助检查:
1、血常规 白细胞总数多正常,嗜酸性粒细胞升高,可达15%~50%。
2、脑脊液 压力升高,白细胞数可正常或轻度增加,且嗜酸性粒细胞占优势,蛋白定量正常或轻度升高,糖、氯化物正常。
3、免疫学检查 ELISA、间接血凝试验及补体结合试验检测血清和(或)脑脊液囊虫IgG抗体对诊断本病有定性意义以ELISA法敏感性和特异性最高。
4、脑电图 主要在额、中央、顶、颞区出现较多量的不规则混杂慢波,有癫痫发作者可描记尖波、棘波、棘慢综合波等。
5、 头颅CT 典型影像为单发或多发圆形低密度灶,内可见头节,或多发高密度灶,0.5~1.5cm大小;强化后呈结节或点环状病灶。有时可见脑表面或脑池内有葡萄状囊肿。
6、头颅MRI 对本病诊断有重要意义,可清晰反映囊虫所在部位、病程和数目。可分为脑实质型、脑室型、脑膜型和混合型四种。
(1)脑实质型:根据囊虫发育的不同阶段可分为活动期、蜕变死亡期、非活动期和混杂期。
a 活动期表现为脑实质内多个散在分布的小圆形或卵圆形长T1、长T2囊状信号,囊壁较薄,囊壁内偏于一侧可见点状头节,LLAIR像头节显示清晰,Gd-DTPA增强扫描将囊壁及头节轻度增强。
b 蜕变死亡期表现为稍长T1稍长T2异常信号,增强后明显环状增强,病灶周边可见水肿区无增强,此期头节消失,囊壁变厚,周围水肿加剧。
c 非活动期指囊虫钙化,表现为T1、T2加权像均为低信号,增强后病灶不增强或轻度环状增强。
d 混杂期为上述3期病灶合并存在。
(2)脑室型:虫体较大,囊壁较薄,呈长T1、T2异常信号,FLAIR像囊壁及头节显示清晰,常伴有梗阻性脑积水。
(3)脑膜型:表现为脑表面或脑池内葡萄串囊状信号影。增强后可见软脑膜或纤维分隔轻度增强或不增强。
(4)混合型:以上各型混合存在。
诊断:
脑囊虫病诊断标准:a 有相应的临床症状和体征;b 免疫学检查阳性(血清和(或)脑脊液囊虫IgG抗体或抗原阳性);脑脊液嗜酸性粒细胞增多;c 头颅CT或MRI显示囊虫影像改变;d 皮下、肌肉或眼内囊虫结节,经活检病理检查证实为囊虫者;e 患者来自绦虫病流行区,粪便有排绦虫节片或食“米猪肉”史,可作为诊断的参考依据。
凡具备4条以上者即可确诊;或者具备a、b、c或a、b、e或a、c、e条者亦可确诊。
治疗:
1、病因治疗
(1)阿苯达唑:为目前治疗脑囊虫病的首选药物。常用剂量为15~20mg/(kg.d),分2次口服,连服10天,休息10~15天再服第二个疗程,通常3~5个疗程。显效率85%以上。
(2)吡喹酮:系一种广谱的抗蠕虫药物,对囊虫亦有良好的治疗作用。囊虫数量少者,总量180mg/kg,4天分服(每天分2次服用)。囊虫数量多,病情重者,采用小剂量长疗程,即180mg/kg,9天分服,2~3个月开始第二疗程,共治疗3~4个疗程。
2、对症治疗
癫痫型脑囊虫病根据癫痫发作类型选择抗癫痫药物。
3、手术治疗
确诊为脑室型应手术治疗。
4、驱绦虫治疗
预防:
脑囊虫病的传统源是猪肉绦虫患者,故预防囊虫病的首要措施是根治猪肉绦虫患者,以预防他人和自身感染囊虫病。
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