小阴茎是指外观正常但阴茎伸展长度小于相同年龄或相同性发育正常状态人群阴茎长度平均值2. 5个标准差以上者。
小阴茎分为4 类:(1) 低促性腺激素性腺功能低下症:病变位于下丘脑或垂体,如Kallmann 综合征等;(2) 高促性腺激素性腺功能低下症:病变位于睾丸,如Klinefelter 综合征等;(3) 雄激素抵抗综合征:病变位于靶器官,因5a-还原酶缺乏或雄激素受体异常等; (4) 特发性:即无明确病因,但青春期后发育可基本正常者。
其致病原因至今仍不明确。本病常见病因主要分为3 类: (1) 来自下丘脑、垂体;(2) 性腺睾丸;(3) 5a-还原酶缺乏或雄激素受体异常。为明确病因所进行的相关检查首先应是判定鉴别是下丘脑、垂体还是睾丸的问题。
激素水平测定是常用方法,其中下丘脑-垂体-性腺轴功能检测更是目前确定小阴茎病因的常用手段。张桂元认为:对婴儿和儿童来说,这条轴的发育尚未完善,呈不反应状态,青春期前用放射免疫试验测定男孩血清FSH、L H 和T 的水平几乎无临床意义,因其含量很低,除非先做HCG刺激试验以评估睾丸功能。
HCG刺激试验用于检测Leydig细胞的雄激素分泌功能。常用多次注射法: HCG 1500U,肌注,隔日1次,共3次。注射前及第3次注射后次日清晨留取血标本,测睾酮、DHT。结果:睾丸功能正常者血睾酮水平增加可达2倍以上;
无反应或反应低下多为原发性睾丸功能不全或无睾丸;
继发性睾丸功能减退患者反应取决于下丘脑或垂体受损的程度;
体质性青春发育延迟者常呈正常反应;
反应迟钝者经多次HCG兴奋后血睾酮能上升,可排除睾丸本身的功能不全。
【治 疗】
小阴茎的治疗目的是尽量恢复阴茎长度,满足其生理功能及有利身心健康。
1、性别指派
2、内分泌治疗 内分泌治疗是目前主要的治疗方法,但治疗时机、药物选择、给药途径仍存在争议。
目前治疗小阴茎的药物主要有3 种类型:(1) 促进T产生的促性腺激素如HCG、GnRH; (2) T替代物如T; (3)
可直接促进阴茎增长的T如DHT(双氢睾酮)。
促进T产生的促性腺激素目前应用最为广泛。因为它既可以对下丘脑、垂体病变有效,也可促进睾丸产生T。为达到最终T水平升高,直接针对下丘脑、垂体病变宜首选GnRH,但目前因此药价格较贵,尚未广范推广应用,多用HCG 替代应用。目前较公认的HCG治疗方案为:总剂量多为10000~15000u ,每周2次,以6周为一疗程,如阴茎增长不明显可再给予一疗程治疗。
作为替代治疗的T多在发育异常睾丸无法产生足够的T以维持血清T水平及为促进阴茎增长时才使用。因此,张桂元认为选择T制剂应遵循以下原则: (1) 宜选择天然T制剂,而不应选那些T分子结构已被改造的烷类化合物。(2) 宜选择能维持血清T水平稳定制剂,避免选用那些导致血清T水平迅速升高与下降的T制剂。为了达到治疗目的也不使血清T水平明显波动,张桂元建议选择十一酸睾酮注射液,因其为每月注射1次。
3、手术治疗
手术多用于内分泌治疗无效者,由于手术的效果至今仍不能令人满意,选择手术治疗宜慎重。因此,目前大多认为成年男子阴茎疲软状态下小于4cm 或伸长状态下小于7cm 者才考虑,不主张应用于婴幼儿。目前的阴茎延长术术式主要有:(1) 耻骨弓前阴茎海绵体延长法、阴茎残端延伸法;(2) 切断阴茎浅悬韧带脂肪瓣填塞法;(3) 阴茎残端延伸法等。
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