[摘 要] 目的 分析新生儿肺透明膜病的X线及CT特征,提高对本病的认识和诊断水平。方法 回顾分析经临床综合诊断证实34例新生儿肺透明膜病的系列胸部X线及CT表现。结果 Ⅰ型11例,均表现为双肺弥漫性磨玻璃影,其中8例伴有双肺散在分布的微小结节影、小结节,3例伴有散在分布的细网结节影;Ⅱ型15例,表现为双肺弥漫性磨玻璃影伴有双肺散在分布的腺泡结节影及斑片状影,10例双肺外围可见支气管充气征,13例可见散在分布的细网结节影,6例心影及膈影稍模糊;Ⅲ型8例,5例表现为双肺弥漫性磨玻璃影伴有双肺散在分布的片状影及大片状影并可见明显的支气管充气征,3例双肺呈“白肺”改变,2例可见少量胸腔积气,1例见轻度纵隔气肿,8例患者的心影及膈影均模糊甚或消失。31例复查病例中,16例呈不同程度的自Ⅰ型向Ⅲ型迅速发展,最终3例双肺呈“白肺”而治疗无效死亡;15例患儿治疗及时而病情稳定或好转。结论 新生儿肺透明膜病的X线及CT征象具有一定特征,结合其动态变化特点及临床资料,可及时、准确诊断本病。河南省人民医院放射科雷志丹
[关键词]新生儿;肺透明膜病;X线摄影术;体层摄影,X线计算机
新生儿肺透明膜病(neonatal pulmonary hyaline membrane disease, NHMD)又称特发性呼吸窘迫综合征(IRDS),是新生儿的主要死亡原因之一。多见于早产儿,亦可发于剖宫产及产程中有严重窒息史的新生儿。笔者回顾性分析2001年~2006年间经我院诊治的34例NHMD患儿的临床及系列X线、CT资料,并结合文献探讨其影像学特征,以求提高对本病的认识和诊断水平。
1 资料和方法
1.1 临床资料
本组34例,其中男26例,女8例。23例为早产儿,孕周为28~35周;7例为剖宫产,均有宫内窘迫史;4例为难产患儿,产程中有严重窒息史。所有患儿均有不同程度的进行性呼吸困难、气促症状,28例伴呼气性呻吟;30例可见三凹征,27例面色灰白或/和青紫,34例呼吸音均降低。34例患儿的血气分析均表现为代谢性酸中毒。所有病例均经临床综合诊断证实。所有病例均在出生后2~36小时内行首次影像学检查。
1.2 检查方法
34例患儿均摄仰卧位胸片,20例为常规X片,14例为CR片,31例在4~72小时后有2~4次的复查胸片。10例重症患者行胸部螺旋CT扫描,采用西门子公司的双排螺旋CT,矩阵512×512,层厚5mm,螺距系数1.0,范围自胸廓入口至肺底,分别以肺窗和纵隔窗观察。3例加作HRCT,层厚为1mm,层间隔10mm,骨算法重建,以肺窗观察。
1.3分型依据与分析方法
1.3.1 分型依据
按照病变的轻重程度及相关的影像学改变将NHMD分为3型,Ⅰ型主要为肺部密度增加伴有或不伴双肺散在分布的小结节;Ⅱ型以双肺弥漫性磨玻璃影伴有腺泡结节影或斑片状影,同时可伴有轻度外周支气管充气征为主要影像学改变;Ⅲ型主要为双肺弥漫性磨玻璃影伴有片状阴影、大片状阴影甚至“白肺”,同时具有明显的支气管充气征。
1.3.2 分析方法
由两名不知结果的高年资放射科医师对34例患儿的影像学资料进行分析、归类及总结,记录其影像学征象及动态变化特点。然后再由三位放射科医师将其与临床资料对比,并结合文献,总结出本病的影像学特征。
2结果
2.1 NHMD的分型及影像学征象
2.1.1 NHMD的共同影像学特征
34例患儿的胸廓均对称且无塌陷,心影形态大小正常,双侧胸腔均未见积液。
2.1.2 NHMD各型的影像学征象
Ⅰ型11例,均表现为双肺弥漫性磨玻璃影,且各叶段磨玻璃影密度较为均匀。8例Ⅰ型患儿伴有双肺散在分布的微小结节、小结节影,且结节主要分布于肺叶的外围部,部分结节边缘清晰,部分模糊。3例伴有散在分布于双侧中下肺外围的细网结节影。
Ⅱ型15例,表现为双肺弥漫性磨玻璃影伴双肺散在分布的腺泡结节影及斑片状影,腺泡结节影与斑片状影按叶段分布。10例双肺外围可见支气管充气征,充气支气管扩张且其末梢呈短尖细状。13例可见散在分布的细网结节影,以肺叶的外围部为著。6例心影及膈影轻度模糊。
Ⅲ型8例,5例表现为双肺弥漫性磨玻璃影伴有双肺散在分布的片状影及大片状影并可见明显的支气管充气征,充气的支气管呈短秃树枝状且明显扩张,CT上表现为囊泡状和不规则扩张的支气管影。3例双肺呈“白肺”改变。2例可见少量胸腔积气,1例见轻度纵隔气肿。8例患者的心影及膈影均模糊甚或消失。
2.2 NHMD的动态变化
31例复查病例中,16例在1-4天内呈不同程度的自Ⅰ型向Ⅲ型迅速发展,得到较明确诊断后给于治疗13例逐步好转,3例双肺呈“白肺”者最终治疗无效死亡;15例患儿诊断和治疗及时而病情稳定且逐步好转。
3讨论
3.1 概述
新生儿肺透明膜病的病因目前大多认为主要与早产、剖宫产和围产期窒息有关[1. 2],本组34例患儿中23例早产、7例剖宫产及4例有严重窒息病史,这与文献报道一致。上述病因可使新生儿的肺泡表面活性物质合成减少或缺乏,从而导致呼气后不能有效地保持肺的残气,出现进行性呼气性肺泡萎陷,引起肺通气和换气功能障碍,同时肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管由于吸入压力大而过度扩张,缺氧、酸中毒致肺小动脉痉挛,肺灌流不足,继而损伤肺毛细血管内皮细胞和肺毛细支气管粘膜,血浆蛋白外渗,覆盖于肺泡壁及终末气道的表面形
成纤维素性透明膜[2. 3. 4]。临床上患儿以进行性呼吸困难、呼气性呻吟、吸凹、面色苍白、青紫及呼吸衰竭等为主要表现。血气分析常为代谢性酸中毒。由于本病并发症多,进展迅速,死亡率高[2. 3. 5],故需尽早正确诊断。
3.2 NHMD的分型
在NHMD的分级上,多数学者按照Rame’s分类法将NHMD分为Ⅰ~Ⅳ级[6-8],亦有将其分为轻、中、重度[2. 5], 两种方法在NHMD的应用中均起到了积极作用。但在实际工作中,两种方法都有不足之处,前者由于Ⅰ、Ⅱ 级细颗粒影和网点影在X 线片上不易区分,故难以把握,而后者是把Ⅰ、Ⅱ 级归为轻度,Ⅲ、Ⅳ级分别为中重度,而未能依据气腔充气或塌陷状态来确切反映病变的严重程度。笔者结合临床症状认为肺部磨玻璃影及片状阴影的范围大小反映了肺部气腔充气或塌陷程度,而肺部气腔充气或塌陷状态是肺通气和气体交换程度的解剖基础,因此磨玻璃影及片状阴影的范围大小与临床症状严重程度密切相关。所以,笔者主要依据磨玻璃影及片状阴影的范围大小和病变的轻重程度将本病分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。
3.3 NHMD的影像特征
3.3.1 磨玻璃阴影 由于肺泡萎缩、肺泡间隔和气腔内充填富含血浆蛋白的液体造成气腔充气减少、肺结构变形及间隔间质增厚,从而致肺密度增高[11],当肺泡未被液体完全充填或完全塌陷时,肺密度仅轻度增高而表现为磨玻璃影。本组34例中32例均具有本征象,分别存在于Ⅰ~Ⅲ型内,表明表面活性物质的缺少及由此产生肺泡萎缩、血浆蛋白外渗是贯穿本病的整个病程,因而磨玻璃影是本病的主要征象,并在一定程度上反映了其病理特点。
3.3.2 微小结节、小结节、腺泡结节 由于肺泡腔、初级小叶、腺泡的塌陷或液体的完全充填,可以使肺泡腔、初级小叶、腺泡水平的肺密度增高而表现为相应大小的结节状影,同时间质的增厚在其轴位像上表现为微小结节。而上述结构主要分布于肺的外围部,因而结节则相应的分布于肺外围。本组患儿中,23例结节影主要散在分部于Ⅰ、Ⅱ型双肺的外围部,反映了病变主要损害外围肺间质和实质的病理变化,并且仅为轻至中度的损害。
3.3.3 细网结节影 在34例患儿中,16例可见细网结节影,是因为肺泡间隔内富含血浆蛋白的液体以及肺泡壁上纤维性透明膜致肺泡间隔增厚,当这些增厚的间质存在于磨玻璃影中而未被实变或塌陷的肺组织所掩盖时,则表现为细网结节影,因而亦反映了肺部轻至中的损害程度。16例具有细网结节影的患儿均为Ⅰ~Ⅱ型且片状影较少进一步表明细网结节影是轻至中度的常见征象。
3.3.4 班片状、片状、大片状影 本组34例患儿中23例分别可见斑片状、片状、大片状影、甚至“白肺”改变,并按肺叶肺段分布,主要存在于Ⅱ、Ⅲ性病例中,反映了肺泡塌陷或/和富含血浆蛋白完全充填肺泡发生于肺小叶、肺亚段、肺段、肺叶甚至整个肺部水平,并且在Ⅱ型主要为半片状阴影,而片状大片状影主要见于Ⅲ型患儿,因此片状阴影的范围大小反映了病情的严重程度。
3.3.5 支气管扩张 本组中15例患儿可见发生于肺外围或终末细支气管以下支气管扩张,呈短尖细状或短秃树枝状,CT上表现为囊泡状和不规则扩张的支气管影,是因为肺泡的萎缩或被液体充填是机体气体交换功能降低,为维持正常的气体交换具有气体交换功能的小气道代偿性过度充气,因而被动性扩张。所以多数学者认为充气支气管征是本病特征性影像学征象[2. 4-10],但本组中仅有15例患儿可见此征象,同时发生于小叶水平的细支气管扩张还可见于小叶性肺炎、结缔组织性肺病、非特异性间质性肺炎、病毒性肺炎等肺疾病,因而笔者认为此征象是NHMD的重要影像学表现,而不是特征性征象。
3.3.6 其他征象 34例患儿的胸廓均对称而无塌陷,表明本病的肺容积正常,是因为虽肺泡萎缩可造成肺体积的缩小,但被充气扩张的细支气管所代偿,因此整体上表现肺容积正常。14例患儿的心影、膈面模糊或消失,是因临近心脏、膈面的实变阴影与两者紧密接触,而掩盖它们或因周围间隙效应、部分容积效应而致心影或膈面模糊或消失。2例气胸和1例纵隔气肿是肺泡或细支气管尤其是细支气管破坏气体进入胸腔或间质的结果。
3.4 NHMD的动态变化特征 31例复查病例中,16例未得到及时诊断和治疗患儿的影像学改变在1-4天内从Ⅰ型迅速向Ⅲ型发展,且8例Ⅲ型患者有3例“白肺”患者死亡,因而说明本病进展迅速而且病变范围越大病情越严重。
3.5 鉴别诊断
3.5.1 新生儿湿肺 主要表现为弥漫性磨玻璃影、结节影、斑片状阴影,但其不具有细支气管扩张,片状阴影尤其大片状影较少,而且3-4天病变迅速好转,进展者非常少见,“白肺”罕见[12. 13]。
3.5.2 急性间质性肺炎 主要表现为自磨玻璃影、斑片状影迅速向网状影、支气管扩张、肺结构的破坏、蜂窝进展[14],但与NHMD比较,前者发展不如后者快,前者支气管扩张可发生于2-23级的任何一级或多级支气管,前者有肺容积的缩小而且蜂窝常见,而后者肺容积正常。
3.5.3 新生儿急性呼吸窘迫综合征 是指新生儿在严重感染、休克、手术后发生的急性呼吸困难,X线表现为充气正常或过度充气、肺纹理增加、片状阴影、大片状阴影及“白肺”,但磨玻璃影及充气支气管征较少见。因而结合病史不难与NHMD鉴别。
综上所述,笔者认为磨玻璃影、片状影、结节影、网状影、支气管扩张、肺容积正常等征象和迅速的动态变化反映了NHMD的病理特点,在整个NHMD的发展过程中均是不可或缺的影像学表现,唯有综合考虑并结合病史及血气分析方可较及时、准确诊断本病。
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