患者女性，41岁，蒙古族，因胆囊切除、胆肠吻合术术后7年，B超发现胆管扩张5个月来就诊。查体：生命体征平稳，皮肤、巩膜无黄染，右侧肋缘下可见15cm陈旧手术疤痕，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，莫非氏征阴性，肝脾胆囊未触及，肝区轻度叩击痛，无移动性浊音，肠鸣音正常。血常规、肝、肾功、AFP等实验室检查均未见异常，腹部超声示：肝左内叶可见3.8cm×5.8cm团状较强回声及无回声区，形态欠规整，边界清，内未见彩色血流信号；左肝内胆管内径0.5cm，肝外胆管肝内段内径1.0cm，门静脉彩色血流未见异常；印象：1、肝内外胆管扩张；2、左肝内异常回声。MRI检查示：肝内外胆管扩张，不排除恶性占位。腹腔增强CT回报示：肝脏左叶内见多支扩大的肝内胆管，左肝管明显扩张，其内见有软组织变形，右肝管及胆总管扩张；增强扫描见左肝管内软组织病灶中度强化，考虑恶性肿瘤可能性大。诊断：左肝内Caroli病；胆管癌？肝癌？胆囊切除、胆管空肠吻合术后。
　　右上腹经腹直肌皮肤切口剖腹探查见：腹腔内无腹水，肝脏略肿大，呈淤胆样改变，质地偏硬，左肝增大明显，其内可触及一直径约5cm大小包块，质硬。解剖显露肝门部可见肝外胆管及空肠袢，胆管扩张明显，空肠与胆管呈端侧吻合。胰腺质地软，无结节样改变；脾脏大小正常，未及包块。胃肠未见明显异常，盆腔及子宫附件均正常。遂行左半肝切除，胆肠吻合口切除，胆管空肠Roux-Y吻合术。术后大体病理：胆管扩张，最大周径7cm，胆管壁粗糙，有突起斑块。镜下病理：胆管低分化腺癌，大部分为粘液腺癌，肿瘤组织浸润全层，有浸润神经现象。此次手术后11个月，患者因反复右上腹痛5个月再次行剖腹探查：见腹腔内无积液及腹水，肝脏、腹壁、大网膜、吻合口处等致密粘连，右肝膈面和脏面交界处及胆肠吻合口处，可见致密结节包块，切面呈鱼肉状，取活检组织一块，术后病理：胆肠吻合口转移性中-高分化腺癌。术后10天患者出院。经随访，患者于第二次出院后5个月因多脏器功能衰竭在家中病逝。
　　Caroli病又称肝内胆管囊状扩张症，其确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经发育不良所引起。1958年由法国学者Caroli首先详细描述，此后国内外学者定义为Caroli病[1]。该病患者的特征是：1 肝内胆管呈阶段性或柱状扩张；2 对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势， Caroli把此病分为Ⅰ、Ⅱ两型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复发生胆道感染；Ⅱ型又称汇管区周纤维化型，此型多数同时伴先天性肝纤维化，以肝脾肿大、门静脉高压上消化道出血为特点。在我国Caroli病一般以Ⅰ型多见。黄志强院士根据囊肿在肝内的分布与有关病理改变将本病分成以下4种类型[1]：Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化；其中再分周围型（I a）、中央型（I b）两个亚型。Ⅱ型：迷漫型，常伴有肝纤维化。Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。由于多数病例经过长期肝内胆汁储留，形成肝内胆管结石及胆道感染而出现临床症状，主要表现为反复发作性腹痛、发热或黄疸，不及时治疗，可发展为肝脓肿、膈下脓肿或败血症。本病恶变率为7％至15.4 ％。PTC或ERCP直接影像学检查能显示清晰的胆管扩张图像，给诊断提供明确依据。
　　Caroli病的外科治疗，国内外多采取胆总管切开取石，胆总管或肝总管空肠吻合术。由于本病恶变率较高，应切除局部病灶，如病变局限肝叶，可作肝切除治疗。