手指畸形多数与遗传有关。上肢桡侧和下肢胫侧的多指,并指以及短指畸形常与基因异常有关。
手指畸形有以下分类:
1、多指
多指是最多见的先天性畸形之一。有些赘生指是有遗传性的,例如,中指和小指的赘生指则为常染色体显性遗传畸形。第4指,即环指,中指和小指畸形各有独特表现。复杂畸形如镜手(尺侧双手)和五长指手也属于赘生指畸形,重复畸形又可分为桡侧(拇指侧),中间和尺侧(小指侧)三型。简单的重复畸形宜在小婴儿期尽早切除,复杂多指应推迟到1岁时矫正。拇指的赘生指是多指畸形中最多见的。
2、并指
并指也较常见,并指可分为完全性并指和部分并指。仅有软组织合拢又可称为简单并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3―4指之间,也可见于Apert综合征(颅缝早闭,手或足的不同程度的复杂并指)、束带畸形和Poland综合征(胸大肌的缺如和并指)。常需手术分离和全厚皮移植。
3、弯曲指
弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形,除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指(camptodactly)系较常见的一种弯曲指,可分为婴儿型和青少年型。青少年型于12―14岁缓缓发病,女性多见。畸形可进行性加重,很少有功能障碍。常用夹板治疗,偶需手术矫正。
4、短指
短指系指骨或掌骨短,系正染色体遗传,可并发于Poland综合征和Silver综合征等。手指延长术常不成功。
5、内偏指
内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异,无功能障碍,多无需治疗。个别病儿畸形严重而需截骨矫正,唐氏综合征(Down’s)有倾斜指的多达25―79%,不少先天性综合征也有此手指变形。
手指畸形一般是采用手术治疗,手术治疗的主要目的是改进功能,再是兼顾形态的改进。对于妨碍手发育的畸形应尽早手术,不妨碍发育的可推迟到学龄前期手术。肌腱的手术要求是患儿年龄大点,能配合作主动功能锻炼;骨关节的手术待患儿骨骼发育基本停止后再施行。
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