舞蹈症(二)

　　小舞蹈病

　　又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，多见于儿童和青少年以不随意舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变无主要表现。

　　病因

　　A组溶血性链球菌感染有关，一般在风湿热或关节炎后2-3个月发病。好发于青春期，女性较多。妊娠和口服避孕药者可复发。血清可检测出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核的神经元其反应。抗体滴度与疾病转归有关，提示该病可能与自身免疫有关。

　　病理

　　主要在黑质、纹状体、丘脑底核小脑齿状核、大脑皮质可逆性改变。

　　临床表现

　　1)常见5-15岁儿童，女性居多多数有发热、关节痛、扁桃体肿大等。多有呼吸道感染史。早期表现为情绪激动、注意力涣散、手足活动不协调、字迹歪斜、行走不稳等，症状日趋严重。

　　2)舞蹈样动作常为双侧性，急性或隐袭起病。面部明显，表现为挤眉弄眼、噘嘴吐舌、扮鬼脸，伸舌很难维持，舌不停的扭转。肢体出现快速无规则的无目的的不自主运动。上肢明显逐渐累及一侧或对侧。下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。脊柱不停的弯、伸、扭转。可在2-4周内加重。3-6个月自行缓解。

　　3)小舞蹈三联征：肌张力降低、肌力减退，舞蹈样动作，共济失调。上肢平举时出现手臂和手掌过度旋前--旋前肌征。舞蹈病手征--两臂前伸时手腕弯曲手指背伸。挤奶妇手法--握拳时握力时紧时松，又叫盈亏征。

　　4)患儿可出现失眠、躁动、不安、幻觉、精神错乱等精神症状，称躁动性舞蹈症。

　　治疗

　　1、运动症状的治疗

　　对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮，或丁苯那嗪、氯丙嗪，亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。

　　2、精神症状的治疗

　　对症治疗。

　　3、抗感染治疗

　　在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素，l～2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。

　　4、免疫疗法

　　患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。

　　预后

　　本病为自限性，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。