先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊,称为先天性天性白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的;可以单眼或者双眼发病;可以伴发其它眼部异常。此外,多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。白内障是全世界造成视力残废发病率最高的疾病,3000~4500万盲人中45%为白内障所致,先天性白内障发生率在我国为0.05%。
由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视,因此其治疗不同于一般成人白内障。对造成瞳孔区遮挡的白内障,经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发障,还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。程度相当的双眼白内障两眼手术间隔不宜太长,避免形成单眼弱视。
确定有严重的眼底、视神经发育异常;主、客观检查不能确定有光机能;合并严重小眼球;合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。
对白内障儿童,手术只是治疗的第一步,后期随访及康复治疗非常关键。首先术后需要及时验光配镜,矫正术后屈光不正,否则手术没有任何效果。验光要每半年~一年进行一次,及时调整眼镜度,以适应眼球发育带来的屈光变化。
对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例,还要在专业医师指导下进行遮盖等弱视治疗,并酌情进行精细视觉训练。非婴幼儿期患儿可根据病情许可同期或Ⅱ期植入人工晶体。
在矫正屈光不正和治疗弱视同时,还要长期监测青光眼、角膜病变、视网膜脱离等可能的并发症。建议手术近期1~2周复诊一次,以后3~6月定期复诊达数年。
术后视功能的恢复与白内障种类、性质、单侧还是双侧白内障、手术时间、及有无其他眼部异常有关,关键在于手术时机,如果出生既有的白内障,2月以后才手术,就可能继发终身眼球震颤,即使做了白内障摘除术也难恢复视力残疾。
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