门静脉海绵样变性(CTPV)最早在 1869 年由 Balfour 提出，是肝前的门静脉系统血管由于先天性或继发性的病变，导致门静脉全部或部分阻塞，从而在肝门区代偿性形成大量侧支血管丛，影像学上显示如同海绵状从而得名。

　　其实质是门静脉血栓(PVT)形成后进一步的病理发展。由于其进行性的病变过程会导致门静脉系统压力逐渐升高，最终导致以食管胃静脉曲张甚或破裂出血和脾大并脾功能尤进为主要表现的门静脉高压症症候群，约占所有门静脉高压症的 3.5％。

　　CTPV 属于肝外型门静脉高压症(EHPH)，多见于儿童，占小儿性门静脉高压症的 40％ 左右。25％-40％ 的患儿会出现难以控制的上消化道出血。

　　与成人肝硬化性门静脉高压症相比，该病患儿上消化道出血具有危险性大、再出血率高、反复多次出血等特点。因此该病的治疗一直是国内外肝胆外科和小儿外科研究的重点。现拟结合国内外文献及笔者经验，就该病的最新外科治疗进展作一介绍。

　　一、CTPV 的病因与分型

　　1、病因：对于 CTPV 的成因至今没有明确的解释。有学说认为小儿脐静脉的感染波及门静脉，从而导致门静脉系统形成血栓阻塞，最终导致患儿 CTPV 的形成。也有观点认为门静脉先天发育畸形是导致儿童 CTPV 的病因。而对于成人 CTPV 发病原因更为复杂。

　　门静脉血管瘤、门静脉癌栓或脓毒性血栓、肝静脉阻塞性疾病、门静脉炎、脾切除术、胆道穿孔、肝脓肿、阑尾炎穿孔以及各种原因的肝硬化等都可能导致门静脉炎性反应或门静脉血流流速变缓，进而导致门静脉血栓形成，最终发展为 CTPV。

　　也有研究表明凝血机制的紊乱也可能是导致门静脉血栓形成，从而形成 CTPV 的全身性因素。可以肯定的是，门静脉血栓形成往往是成人 CTPV 的关键病理环节。

　　2、分型：依据栓塞病变发生的解剖部位以及门静脉主干及其属支受累的情况，CTPV 分为 3 型。I 型：肝外型，肝门部门静脉主干狭窄或消失，肝内门静脉左右支未受累。II 型：肝内外型，即 I 型合并肝内门静脉左右支狭窄或闭塞。III 型：肝内型，即肝内门静脉左和(或)右支病变，但肝外门静脉主干未受累。

　　二、CTPV 姑息性治疗方法

　　CTPV 的主要临床表现是由于门静脉高压症导致的上消化道反复出血，是儿童门静脉高压症上消化道出血的主要原因。因此，该病治疗的重点在于如何控制和预防其导致的食管静脉曲张破裂出血。

　　1、药物治疗：其理论依据基于降低门静脉血流量和门静脉血流阻力，包括血管加压素类、生长抑素类、肾上腺受体阻滞剂类和溶栓抗凝类。有报道 p- 受体阻滞剂(普萘洛尔)具有减缓心率、降低门静脉压力的作用，可以使门静脉高压症5年再出血风险降低 90％。

　　2、内镜治疗：包括内镜下硬化剂注射和套扎治疗。由于其疗效令人满意，且具有简单、微创、适用范围广等优点，与药物治疗同为门静脉高压症合并上消化道出血预防治疗的一线手段。也有认为内镜下套扎联合药物治疗效果更佳。

　　3、 手术治疗：内镜或药物治疗失败者，或伴有严重脾大、脾功能亢进者可以行手术治疗。手术方法包括门奇静脉断流术、非选择性分流以及选择性分流术等。

　　门奇静脉断流术的手术目的性较强，直接阻断门奇静脉间的反常血流，因此可以确切地控制食管曲张静脉近期破裂出血。同时又保持了门静脉高压及向肝血流，利于维持肝脏功能。

　　但这种术式治标不治本，存在局限性，如门静脉高压未解决以致形成新的侧支曲张血管;再出血概率较高(20％-50％);加重门静脉高压性胃病;门静脉系统血栓加重。门腔静脉分流术分为非选择性分流术和选择性分流术。这种术式技术成熟，从根本上降低了门静脉压力，继而减轻了食管胃曲张静脉的血流负荷，可有效防止曲张静脉破裂出血 M。

　　其中选择性分流中的远端脾肾分流一度成为治疗 CTPV 的首选术式。但因其减少了门静脉的正常向肝血流，因而存在损害肝功能、并发肝性脑病、阻碍患儿肝脏的正常发育等缺陷。随着内镜技术的成熟和 Meso-Rex 转流手术的应用，目前巳不再作为治疗 CTPV 的首选术式。

　　三、CTPV 治愈性治疗方法

　　1、肝脏移植术：肝脏移植术可以标本兼治，疗效确实。儿童型 CTPV 可选择亲体肝移植或劈离式肝移植。但该手术复杂，技术难度大，而且辅助肝移植可因门静脉盗血综合征导致移植肝萎缩甚至失用。加之供体匮乏、费用昂贵等限制，肝脏移植术无法成为 CTPV 治疗的主导术式。

　　2、Meso-Rex 转流手术：该术式是最近几年得到广泛认可的治疗 CTPV 的治愈性术式。该术式通过自身血管移植物在门静脉左支或与之相连通的开放的脐静脉与肝外门静脉或门静脉系统其他属支间架桥转流，达到恢复正常向肝血流灌注、逆转门静脉高压和门体静脉分流不良后果的目的。

　　该术式源于 deVilledeGoyet 等于 1992 年首次提出应用于肝移植术后门静脉血栓形成的治疗，而后发展为用于治疗 CTPV。该术式的出现彻底改观针对食管胃静脉曲张出血的传统姑息性疗法的结局，确立了预防性治疗食管胃静脉曲张出血的新策略。

　　Rex 手术能否实施需要满足以下前提条件：

　　①JamiesonI 型或 II 型门静脉血栓;

　　②肠系膜上静脉或脾静脉无 ID 级以上陈旧性血栓;

　　③肝内结构性完整，无不可逆病理改变;

　　④有可利用的自体血管移植物。Rex 手术常用的肝外门静脉系统的血管包括：门静脉、肠上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉和胃冠状静脉。

　　经典的 Rex 手术常用的自体血管移植物为颈内静脉或髂外静脉。因此，Rex 术前需要行超声、CT 或 MRI 血管成像对门静脉系统血管进行评估，必要时可术前或术中行门静脉造影检查。

　　Rex 手术具有以下优点：

　　①符合生理情况，保障肝脏门静脉血流，有利改善肝功能和利于儿童肝脏和身体发育;从根本上解决了门静脉高压，预防因此带来的食管静脉破裂出血;

　　③逆转了脾功能尤进;

　　④避免传统分流导致的肝性脑病发生;

　　⑤吻合口血栓的发生可能性减小，治疗费用降低;⑥避开了门静脉海绵血管区，使手术操作更简单。

　　Rex 手术的难点在于将门静脉左支从 Rex 隐窝中解剖出来以备吻合用。该术式对术者手术技巧和血管外科技术要求较高，且受血管条件限制，并非所有的 CTPV 均适用于该术式，这也使该术式的应用受到限制。

　　四、结语

　　CTPV 的外科治疗需要结合患者的生理情况和病理改变选择最适合的个体化治疗方案。Meso-Rex 转流手术是 CTPV 的首选治疗方式。

　　对于无法完成 Rex 手术的情况，可以考虑肝脏移植。针对食管静脉破裂出血，在药物或内镜治疗失败或复发出血后，可以选择远端脾肾分流术，以控制和预防再出血。门奇静脉断流手术可以用于急性出血保守治疗无效的情况下或作为分流手术的替代术式。伴随更多客观、可靠的临床证据研究，CTPV 将逐步实现个体化循证决策和. 精准化治疗模式。