扭转性痉挛(torsionspasm,TS)又名变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍,主要表现为主动肌与拮抗肌不自主、反复发生的异常同步收缩,导致受累部分的肢体出现扭转运动或异常姿势。肢体近端症状重于远端,紧张时加重。TS的症状可局限于身体某一局部,也可累及多个部位或半侧躯体,甚至波及全身。
痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别
痉挛型脑瘫是目前临床上发病最高的一种脑瘫类型,占全部患者的60%一70%,患者最典型的症状就是行走时踮脚尖、剪刀步态。
从医学角度来说,痉挛型脑瘫患者主要有牵张反射亢进,持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。肌紧张的程度,受各种条件影响,如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强,在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩,可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障而发生减弱。
痉挛症状常在患者用力和激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态,因其患侧伸直而难于屈曲,行走时需将骨盆抬高.下肢向外做半圆形旋转动作。
而扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似,也主要是因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸,使大脑发育不全而引发的肢体肌张力增高,头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,语言发生改变,发音为‘喉音’等,也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调,间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状,故又称肌张力异常综合症。
扭转痉挛发作时患儿表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍,病初发作时间较短,间隙期正常,发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形,因肌肉关节挛缩而发生严重残疾。
扭转痉挛患者常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡;或者伴有足内翻,足底不能完全着地。患者平躺时开始身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上,久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形,睡着后症状会消失。
除了以上的区别,在治疗方法上,痉挛型脑瘫与扭转痉挛也是截然不同的。
痉挛型脑瘫患者最适宜的治疗方法是FSPR手术,通过全面调整患者的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态,可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦,为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。
另外,FSPR术还有着其他手术无可比拟的优势,其是选择性阻断部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位,可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛,在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。
而扭转痉挛患者则应接受颈动脉外膜交感神经剥离术,手术前经头颅MRA检查排除颅内血管性疾病。术中采用气管插管全麻后,患者取仰卧位,肩部垫高,头后仰。取双侧胸锁乳突肌中下内侧缘纵形切口,长约75px.。切开皮肤、颈阔肌和颈前筋膜,将胸乳突肌向外牵拉。潜行分离胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌等,向内侧牵拉暴露颈动脉鞘,打开并且切除部分颈动脉鞘;分离颈总动脉与颈内静脉间隙,在此过程中要特别注意不能伤两者间的迷走神经。
然后在显微镜下环切颈总动脉外膜2~75px,并且游离迷走神经,切除神经周围结缔组织。彻底地止血,分层缝合肌肉,然后用胶布粘合皮肤切口即可。通过这种手术方法,然后再配合相应的康复训练,对改善患者的双上肢运动、语言、吞咽、咀嚼等功能起到了突出的疗效;同时还能改善脑供血供氧等。
相关文章