概述

　　布-卡氏综合症为肝静脉和(或)肝段下腔静脉，部分或完全性阻塞引起下腔静脉高压和门静脉高压的综合症象。

　　发病原因

　　1、亚裔人多数是由于肝上下腔静脉和肝静脉的隔膜形成、狭窄、闭锁;

　　2、在欧美多数是由于肝静脉栓塞(真性红细胞增多症、抗凝血酶III缺陷);

　　3、肿瘤或感染性病变等侵犯或压迫肝静脉或肝段下腔静脉。

　　病理

　　布-卡氏综合症的主要病理改变是静脉内血栓形成和膜性狭窄。

　　1、血栓形成易感因素包括真性红细胞增多症和其他髓增生疾病，阵发性夜间血红蛋白尿，其他相关因素还有口服避孕药、溃疡性结肠炎、Crohn病、血小板增多症、肝硬化及乙肝表面抗原阳性等。

　　2、膜形成肝段下腔静脉膜性梗阻被认为是先天性病变，也有学者认为后天所致，即感染-静脉-血栓形成的结果。

　　病理分型

　　布-卡氏综合症分型比较复杂，一般有以下分类：

　　A型为肝段下腔静脉膜性梗阻不伴肝静脉阻塞;B型为单侧肝静脉阻塞(一般为右侧多见);C型为全部肝静脉阻塞。

　　I型为薄膜型;II型为下腔静脉闭塞型;III型为混合型，即肝静脉和下腔静脉闭塞同时存在。

　　临床表现

　　常表现为右上腹疼痛、肝脾肿大和腹水，有时伴有躯干浅静脉曲张、下肢静脉曲张和下肢水肿等。

　　如果布-卡氏综合症没有及时诊断与治疗，将会导致门脉高压机食管静脉曲张破裂出血、肝功能不良、凝血功能障碍，晚期会导致肝功能衰竭和肝性脑病致死。少数病例会在起病初期就出现暴发性肝功能衰竭及肝性脑病，反应肝脏的大面积坏死和多器官损伤。

　　影像学检查

　　彩色多普勒超声是首选的非创伤性检查方法，CT、MRI亦可协助本病诊断，介入性下腔静脉及肝静脉造影是诊断本病的最佳方法。

　　诊断

　　根据患者临床表现及超声、CT、MRI、DSA检查，诊断一般不困难。值得注意的是肝硬化、右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病主要需鉴别的疾病。

　　治疗

　　1、保守治疗：

对急性血栓形成病及对某些病因所致者治疗有效，包括：

①溶栓、抗凝等治疗;

②类固醇;

③针对病因的治疗;

④中医中药和对症治疗，如保肝、利尿等为主的治疗。

　　2、手术治疗：

方法大致分六类：

①间接减压术，包括腹膜腔一颈内静脉转流术和胸导管一颈内静脉重新吻合术;

②断流术(包括经食管镜硬化剂疗法，但仅针对食道静脉曲张，对基本病变元效);

③各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术;

④直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或前二者同时与右心房之间的转流手术;

⑤病变根治性切除术;

⑥肝移植术。

　　3、介入治疗：

　　1、经股静脉插管行下腔静脉、肝静脉造影后保留导管溶栓术：适用于下腔静脉或肝静脉血栓形成，由此行溶栓疗法一般5～7天，在急性期常能达到下腔静脉或肝静脉血栓溶化的目的。

　　2、经皮经下腔静脉成形与支架术：适用于局限性下腔静脉膜性闭塞或局限性下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者更好。选择性的下腔静脉中段以至长段狭窄者，也可选择性的应用此术，但术前应说明不成功和转为手术治疗的可能。但对病变远侧继发新鲜血栓形成者忌行直接破膜扩张。对长段下腔静脉阻塞至髂静脉者不宜应用。

　　3、经皮肝穿肝静脉穿刺、扩张与支架术。

　　4、经颈静脉肝内门静脉系统分流术(TIPSS)。

　　5、经颈静脉经股静脉联合破膜扩张和内支架术：当经股静脉破膜不成或有危险时采用此方法施行联合操作，既可安全地破膜，又可得到更好的扩张疗效，必要时置放支架。

　　相比而言，保守治疗疗效不佳，外科手术治疗创伤大，风险高，恢复期长，介入治疗则相对风险较低，微创(仅在大腿根部或颈部皮肤切开3mm切口)，患者痛苦小，恢复快，住院时间短。对患者来说经济负担小。如有可能应首选介入治疗布-卡氏综合症方法，必要时介人治疗与外科手术联合法。