职业性指痉挛(occupational cramp)可以说是临床工作中较为少见,而又比较特别的一类症状。其主要临床表现为一种任务特定性的局灶性的肌张力异常,从而使患者不能顺利完成某一特定的动作(如写字、弹琴等)。这类症状以“书写者指痉挛”(writer’s cramp)(常称“书写手”)报道稍多,而与其类似的“音乐家指痉挛”(musician’s cramp)和报务员指痉挛(telegraphist’s cramp)则鲜为人知。之所以说其临床表现较为特别是因为患者的主述和查体结果往往不甚一致,在某些患者,其患指在弹钢琴时出现障碍,但却可以顺利地拉小提琴或打字。且目前尚没有一种可靠的比较客观的辅助检查能对其确诊,故而如果接诊的大夫不甚了解,很容易造成误诊或漏诊。
历史
对于此类症状的记载最早可以追溯到19世纪30年代,Bell和Bruck首先进行了报道。1893年,Gowers对它的临床表现进行了较为详尽的论述。但在此后的很长一段时间内,对其认识和治疗均无突破性进展,直到20世纪80年代以后,随着功能影像学和电生理技术的进步,才使得其神秘的面纱被揭开了一角。1990年Sheehy和Marsden将广义的书写者指痉挛分为了三类:单纯性(simple)书写者指痉挛,渐进性(progressive)书写者指痉挛和肌张力障碍性(dystonia)书写者指痉挛。而近年来肉毒杆菌毒素(botulinum toxin)的使用也似乎给其治疗带来了希望。
发生率
有关此症状发生率的报道不多,Butler依据一项流行病学调查发现肌张力异常的发病率为42.25/10万。而职业性指痉挛仅为肌张力异常的一种表现,其发生率应大大低于此数值。Nutt等在明尼苏达Rochester地区统计了1950 - 1982年职业性指痉挛的发生率为69/100万。有众多的临床报告显示此症状多发生于中年,好发年龄为30-50岁[3,5],且男性明显多于女性,Soland的报告明确指出男女患者的比例是2.0:1,两者发生率的差异有非常显著性意义(p<0.01)。在音乐家指痉挛中,钢琴和弦乐演奏者居多,有报道称其所占比例可达85%以上。有约70%弹钢琴的患者为右手受累,且右手的尺侧手指和左手的桡侧手指易患;而72%拉小提琴的患者则发生于左手;对于弹吉他的患者,其右手中、环、示指和左手的示、环指功能异常较多见。
发生原因及其机理
此症状的发生原因目前仍不甚明了,但对其的研究与推测却比较多。早期曾有学者认为此为一种精神、心理疾患,但近期的电生理和功能性磁共振(functional magnetic resonance imaging,fMRI)检查更多地证实其存在中枢神经系统异常的病变基础。
由于此症状与患者所从事的职业密切相关,且多数患者均为从事该职业多年后出现症状(音乐家指痉挛则绝大部分发生于职业音乐家),故其发生原因亦可能与某些(不正确的)职业习惯有关。Murphey进行的一项临床研究提示在其随机抽取并经手术证实的C6间盘破裂的100例患者中有21例术前存在书写者指痉挛,这些病人中,术后共随访到了14例,其中13例症状完全缓解。在同时考虑到从事文案工作的人群中颈椎病发病率较高这一情况时,似乎更提示书写者指痉挛的发生可能与颈髓病变有某种关联,从另一方面也表明它的发生来源于中枢神经系统障碍。
Milanov在其临床实践中发现颅脑的肿瘤、梗塞、出血或动静脉畸形均可引起指痉挛的发生。他虽然没能明确指出病变的确切部位,但也给人们的进一步研究提供了线索。Preibisch在其最近的研究中采用fMRI技术对书写者指痉挛患者和正常人在写字时脑血流的氧合情况进行了观察,发现患者同侧大脑半球的活动较对照组强,初级感觉运动皮质的活动更多地向前、后运动前相关区延伸,且在写字时只在患者组中出现了背侧丘脑的活动,从而提示在患者脑中基底结的输出增加,并通过背侧丘脑传递至运动皮质和运动前皮质区。这也支持了该病的发生与运动皮质的去抑制有关。此结论与采用正电子发射断层摄影(Positron emission tomography,PET)的研究结果相一致。
Deuschl等采用与运动相关的脑皮质电位记录技术对书写者手痉挛患者进行了配对研究,结果显示就在患肢随意运动启动前,对侧大脑运动皮质的活动减弱或缺失。
由于有约5%的患者存在阳性家族史,且有报道孪生兄弟同患此病,故部分学者推测此病可能还有某种成分的遗传背景。
临 床 表 现 及 其 分 类职业性指痉挛的患者最常见的症状是某一特定动作(握笔写字、弹奏乐曲等)完成困难,可以是一个手指受累,也可以是多个手指同时受累,在单独检查受累手指的屈伸功能时,无论是活动范围,还是肌力大多无异常发现,也不合并患肢的感觉障碍。在书写者指痉挛中,让患者握笔时,常不能将笔握紧而在书写过程中不自主滑落,或在书写过程中出现不自主的患指活动而写出乱码。对音乐家指痉挛患者而言,在演奏过程中,其患指不能随意有力地按压琴键或琴弦,从而出现音符遗漏,有的患者甚至有时可正常演奏,有时出现障碍,而这种情况的出现与环境、疲劳和是否充分练习没有明显关系。
除上述表现外,患指(肢)的疼痛并不多见,但部分患者会主述患指或患肢局部的紧张感或不适,查体有时可在前臂触及沿肌肉走行的条索,Marsden甚至报道了由此而引发的腕管综合征。约有1/3的患者在书写或患肢伸展时可出现轻度振颤,且此振颤的发生仅限于患肢一侧。
Sheehy等按临床表现将其分为三类:其一为单纯性书写者指痉挛,患者仅出现书写困难,而没有其他运动障碍;其二为渐进性书写者指痉挛,此类患者初始时为单纯性书写者指痉挛,后逐渐发展为合并某些简单动作(如梳头、拿杯、盘等)完成障碍;其三为肌张力障碍性书写者指痉挛,其表现是从开始起即同时出现书写和简单动作的障碍。
诊断
如果充分了解了职业性指痉挛的临床特征,通过详细地病史询问和认真地理学检查,正确诊断应不困难。在疑诊时,还可以参考肌电图(EMG)检查结果,EMG常显示患肢主动肌和拮抗肌过度协同收缩(cocontraction),并伴随较长时间的异常神经放电。
治疗与预后
到目前为止,普遍认为职业性指痉挛本身无需手术治疗,但如由此引发了腕管综合征,可行手术松解。仅有约5%的患者可以获得短期的自行缓解,但其大多数会复发。较长时间的随访研究发现它的预后良好,其肌张力障碍未见累及其他肌群。虽然此类患者可以训练用对侧手来写字,但约有20-25%的人会在数月或数年后对侧手也出现同样的症状。
较早期,由于人们将职业性指痉挛归为一种心身疾病,故主张暂停书写(或演奏)、休息、理疗,甚至催眠和心理治疗,也有一部分病人症状缓解,这可能是因为中断了特定的致病操作,使病变不致继续发展,并通过疗养、理疗使某些可能引起症状的病变(如颈椎病等)得以改善的缘故。
后来,当人们意识到职业性指痉挛的中枢神经系统病变后,几乎尝试了各种神经活性药物,但均未能获得满意的疗效。口服抗胆碱能药物虽能改善10-20%患者的症状,但由于其副作用较大,而使患者难以坚持服药。β受体阻滞剂也能在一定程度上减轻振颤,却因同样的原因而被弃用。
近年来,陆续有报道采用肉毒杆菌毒素局部注射到前臂受累最重的肌肉,并取得了较好的疗效[8-10],这似乎给此病的药物治疗开辟了一条新路。其注射肌肉的选择可通过在写字时肌电图的记录结果来确定,注射每2周一次直至症状改善。其主要的并发症是被注射肌肉无力和机体对药物的免疫反应。
对于那些通过药物治疗无效的患者,可以尝试改变握笔姿势,换用更粗的笔杆,使用支具或辅助书写器等方法来减轻因疾病给患者带来的不便。
总之,提高对于职业性指痉挛的认识是正确诊断的保证,治疗可以因人因条件而定,由于该症状大多没有进行性恶化的倾向,故减轻患者心理负担非常必要。另外,对于某些继发于颈椎病、颅脑肿瘤或血管病变的指痉挛患者,诊断和治疗原发病变尤为重要。但对于某些特殊人群(如音乐家),由于此病严重影响了其事业的发展,所以应尽早予以积极治疗。
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