听神经瘤或前庭神经鞘膜瘤是起源于前庭神经鞘膜,由雪旺细胞增生引起的、具有包膜的良性肿瘤。据报道,其来源以前庭下神经最常见(高达91%),其余来源于前庭上神经,偶尔也来源于耳蜗神经或面神经。
听神经瘤约占小脑桥脑角肿瘤的80%,其次是脑膜瘤和表皮样囊肿。三叉神经鞘瘤仅次于听神经瘤,占颅内神经鞘瘤的第二位,约5%左右,面神经鞘瘤居第三位。
听神经瘤的平均生长率在每年0.9~1.2mm。已有许多有关听神经瘤自然病程的回顾性报道,但仍缺乏长期的前瞻性数据。因此,听神经瘤确切的自然病程尚不明确。内听道内肿瘤看似要比内听道外肿瘤生长速度慢得多。然而,由于出血、囊肿形成或水肿可能导致肿瘤快速增大,因此,需时刻准备手术治疗。
在早期内听道阶段,肿瘤从外侧的内听道底向内耳门生长。这可能会导致耳蜗神经受压。在脑池阶段,肿瘤从内耳门向脑干附近的脑池生长1~50px。通常情况下,肿瘤在小脑桥脑角内呈球形生长。可能出现硬脑膜刺激,以及耳蜗、前庭神经的进一步受压。当肿瘤接近50px时,它通常接触脑干外侧面。肿瘤进一步增大势必会导致脑干压缩或移位。当肿瘤达到约100px时,往往向前方延伸并压迫三叉神经和外展神经。尽管这种情况较少,肿瘤也可以向下方的颈静脉孔扩展从而导致后组脑神经变形。在极少数情况下,肿瘤可能会压迫血管,导致静脉或动脉梗死。
由于听神经瘤的这些特殊性,所以存在多种治疗方法。对于每个不同患者来说,肿瘤大小、位置及听力等均不尽相同,需要对每名患者量体裁衣,选择合适的治疗方式。因此,从某种意义上来说,找到正确的医生为自己提供适合自己的治疗方法非常重要。
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