垂体瘤是源于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤,属于良性腺瘤,是最常见的鞍区病变,约占颅内肿瘤的8%-15%。垂体瘤常具有内分泌腺功能,可造成多种内分泌功能异常。
临床表现
垂体瘤有以下三大主要临床表现和一类瘤卒后的特殊表现:
1、内分泌表现:不同类型垂体腺瘤的可能会表现为肢端肥大症、闭经、泌乳、不育、头痛、性欲减退等症状。
2、视力视野障碍表现:早期垂体腺瘤症状常不明显。随着肿瘤体积增大,向上伸展,压迫视交叉,可出现视野缺损,外上象限首先受累,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如治疗不及时,视野缺损扩大同时可伴有视力减退,最终出现全盲。如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3、其他神经体征:根据肿瘤生长的方向不同,可导致不同的临床表现。肿瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;向侧方可绵窦生长侵犯,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤突破鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,可出现精神症状;如果肿瘤向后上生长压迫第三脑室前部和室间孔,造成梗阻性脑积水后则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
4、瘤卒中表现:肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长,可出现肿瘤出血,瘤体组织的坏死,造成瘤体体积迅速增大,若是肿瘤包膜破裂,会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷,需要外科急诊手术处理。
1、内分泌检查
多数垂体瘤具有分泌激素的功能,早期临床表现常不明显,影像学也不能明确提示,但垂体激素水平已发生改变,一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。
2、影像学检查
(1)头颅X线平片:这是比较原始的诊断方法,根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。
(2)CT扫描:仅对大型垂体瘤有诊断价值,微小垂体瘤容易漏诊。不能作为诊断垂体瘤的主要工具。
(3)MRI检查:是诊断垂体瘤最重要的检查,可以清楚地显示肿瘤的大小,形态,位置,与周围结构的关系。随着3.0T的高清MRI普及, 即使2~3毫米的微腺瘤也可以显示清晰显示。
治疗
目前垂体瘤治疗包括手术切除、放射治疗和药物治疗。绝大多数垂体瘤首选手术治疗,手术已较成熟,其中以经鼻蝶显微镜下手术和内镜手术最为常见,对于较为复杂的垂体瘤可考虑开颅手术或经鼻蝶和开颅联合手术。放射性治疗常作为手术的辅助治疗,控制肿瘤生长和恢复激素水平。药物治疗主要针对微腺瘤和术后的辅助治疗,调整异常激素水平,使肿瘤进一步缩小。本文主要介绍垂体瘤的外科治疗方法,主要包括开颅手术和经鼻蝶手术。
外科治疗进展
开颅手术:开颅手术切除垂体瘤很早就应用于临床,现已是非常成熟的术式。适应证有以下几个方面:
1)明显向额颞叶甚至后颅窝侵犯的巨大垂体腺瘤;
2)肿瘤向鞍上发展部分与鞍内部分连接处显著狭窄的垂体腺瘤;
3)肿瘤已纤维化、质地坚硬,经蝶窦无法切除的垂体腺瘤。
4)不适合经蝶手术的患者,如巨大垂体腺瘤,尤其是侵袭性的肿瘤;或需要联合入路和分期手术的患者。
经鼻蝶手术:主要包括显微镜下经鼻蝶和内镜下手术,这两种手术方式均已很成熟,是目前治疗垂体腺瘤最常用的手术入路,大约96%的患者可由蝶窦入路手术切除。既往有手术禁忌的甲介型或鞍前型蝶窦患者,随着术中神经导航定位的应用也已不再是禁忌。经蝶手术入路的适应证:
1)肿瘤突向蝶窦及局限于鞍内;
2)肿瘤向鞍上垂直性生长;
放射治疗
放射性治疗是常作为手术的辅助治疗。常规放射治疗方法包括X线放疗、直线加速器X刀、伽玛刀等。其中以伽马刀立体定向治疗最为常见。由于垂体瘤位置固定,对放射线敏感,而正常垂体细胞对放射线不敏感,因此伽玛刀常能在不损伤或轻度损伤正常垂体细胞情况下有效的杀伤肿瘤组织。
综合治疗
垂体瘤治疗目的:控制激素水平;恢复正常垂体功能;缩小甚至消除肿瘤;消除颅内占位引起的症状和体征。如手术切除大部分肿瘤后通过放疗或药物治疗控制肿瘤生长;放疗或药物治疗使肿瘤缩小、变软后再行手术治疗等可扬长避短,提高疗效,降低风险。随着垂体腺瘤治疗的研究的不断深入,手术、药物、放疗及多种治疗方法联合应用已取得较好的疗效,并有着其独特的优势,可能成为未来垂体腺瘤治疗的方向。
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