一穴肛是一种严重的先天性肛直肠发育畸形，直肠、阴道、尿道完全形成一共同通道。共同通道可由1cm到10cm不等，共同通道的长度与手术操作和预后具有重要关系。共同通道<3cm,通常骶骨、括约肌发育好。大多通过手术可获得良好的预后。共同通道>3cm常提示病人有更复杂的畸形，手术更为复杂，预后与前组完全不同。因此，通常将共同通道小于3cm和大于3cm分为二组分别对预后进行评估。在手术处理上因后一组需经腹操作而不同。在盆腔小儿外科的手术处理中，一穴肛是最复杂的一种手术，手术的目的有三个：达到控制排便、控制排尿和保持性功能。不可否认，良好的手术设计和操作对预后起着至关重要作用，即使是在共同通道小于3cm的一组也常可因操作不当导致严重的并发症。上海新华医院小儿外科吴晔明

对于共同通道小于3cm的一组传统的手术方法是将直肠从阴道上分离和将阴道从尿道上分离。把直肠放入括约肌结构中，并再建一新的阴道和尿道开口。相对于直肠和阴道的共同壁，阴道和尿道也有一更宽的共同壁，将阴道从尿道上分离是这一手术中最为困难的地方。阴道和尿道较直肠弹性更差，二者的共同壁更薄，这一共同壁常可延伸至膀胱三角，并可累及双侧输尿管开口。因此手术有误伤这些重要部位导致严重并发症的风险。1997年美国Pena教授介绍了应用尿道阴道整体移位的方法治疗共同通道小于3cm的一穴肛畸形，避免了对这类手术最为困难的阴道与尿道共壁分离的操作，使手术难度大为减低，手术并发症大为减少。作者有幸于数年前参于了Pena教授的培训班，近年也完成了数例同类手术，取得较为满意的效果，特此作一介绍。

手术指征

共同通道小于3cm的一穴肛患儿。

术前准备

一期先作结肠造口术。3--6个月后作二期肛门、阴道、尿道成形术。

其他同Pena术前准备。

先作尿道镜检查，以明确共同通道的长度小于3cm。

麻醉

气管插管麻醉。

体位

取俯卧位，臀部抬高（图1）。

手术步骤

作一长的正中矢状切口，从骶尾关节处通过外括约肌向下延伸至一穴肛开口部。在电针刺激下将肛提肌、肌肉复合体及外括约肌从中线分开，直至直肠后壁。于直肠后壁正中二侧缝线牵拉，于中线打开直肠后壁（图2），沿直肠后壁向下将切口延长，打开共同通道后壁中线至会阴部开口，暴露整个异常的解剖结构（图3、4），观察变异的直肠、阴道、尿道解剖次序。经尿道开口插入Foley,s导尿管。

将直肠前壁从阴道后壁上用电刀向近端游离，一旦直肠与阴道完全分离。随后开始尿道阴道整体移位的操作。在直肠被分离后，在阴道和共同通道边缘放置多根丝线对泌尿生殖道作均匀牵拉。在距阴蒂5mm处的共同通道壁缝数针细线，在缝线和阴蒂之间将共同通道壁横断，沿近端共同通道壁向近端用电灼游离，并延伸至阴道尿道作为一整体继续向上电灼游离（图5）。这一解剖的优点是在泌尿生殖道与耻骨之间有一自然的间隙，通过这一间隙，能很快并在很少出血的情况下到达耻骨上缘，可以看到支持阴道和膀胱的纤维性无血管结构，这一结构被称为尿道膀胱悬韧带，分解这一韧带，立即能使泌尿生殖复合体明显移动（2~3cm）。然后解剖阴道背侧可使尿道阴道向下牵拉5―10mm。将开放的共同通道在中线劈开形成二侧瓣与皮肤缝合创建一新的阴唇。然后将尿道和阴道边缘与劈开的共同通道另一侧和皮肤缝合建立一良好的尿道阴道开口（图6）。用电刺激确认括约肌的边缘，将括约肌的前缘关闭重建会阴体。将直肠向近端游离足够长度后拖下作肛门重建。如同其他的肛直肠畸形手术，需在直肠前缘用可吸收线间断缝合二侧肌肉复合体和外括约肌。于直肠后缘用可吸收线修复外括约肌、肌肉复合体和肛提肌，缝合切口。直肠开口与肛门皮肤间断缝合作肛门重建。将直肠置于括约肌前后缘之间。从中线关闭肛提肌、肌肉复合体及外括约肌并与直肠后壁固定数针。缝合皮肤，完成手术操作（图7）。

术后处理

因有结肠造瘘病人可在手术当天进食，

留置导尿1周。8―10天出院。

术后2周开始行肛门扩张。逐渐递增扩张器号码至相应年龄的要求。坚持一年。

2―3月后关闭结肠造瘘。