血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathy)或称脊柱关节(spondyloarthropathy,SpA)是一组以中轴和/或外周关节受累,具有家族聚集倾向,血清RF阴性为特点的相互关联的多系统炎症性疾病,与HLA-B27有不同程度的相关性.在SpA范畴内,目前已认识的疾病包括SpA的原型--强直性脊柱炎(AS)以及反应性关节炎(ReA),瑞特综合征(RS),银屑病性关节炎(PsA),炎性肠病性关节病(IBDA),幼年脊柱关节病(JSpA),白塞病(BD),Whipple病(肠道脂质障碍病),SAPHO综合征(滑膜炎,痤疮,脓疱,骨肥厚和骨炎综合征)和一组分类未定的脊柱关节病(uSpA)等。
表3-8 SpA分类标准为(ESSG,1991年)
炎症性脊柱痛或以下肢为主的非对称性滑膜炎,加以下至少1项:
1、阳性家族史(AS,银屑病,ReA,炎性肠病);
2、经医生诊断,既往或现在有银屑病;
3、经医生诊断,并经放射学或肠镜证实,既往或现在有炎性肠病;
4、在关节炎前1月内,有尿道炎或宫颈炎(非淋球菌性)或急性腹泻史;
5、左右臀部交替性疼痛;
6、既往或现在有肌腱附着点炎(如跟键或跖键附着处疼痛,即足跟痛);
7、双侧2 ~ 4级或单侧3 ~ 4级骶髂关节炎.据称该标准敏感性为87.0%,特异性为86.7%.
SpA诊断标准(Amor,1991年)
1、临床症状或过去史
①腰或背夜间痛,或晨僵(1分);
②非对称性寡关节炎(2分);
③臀区痛(1分);如为左右交替臀区痛(2分);
④腊肠样指(趾)(2分);
⑤足跟痛或其他肯定的肌腱附着点疼痛(2分);
⑥虹膜炎(2分);
⑦发生关节炎前1月内,有非淋球菌性尿道炎或宫颈炎史(1分);
⑧发生关节炎前1月内,有急性腹泻史(1分);
⑨银屑病,龟头炎或炎症性肠病(溃疡性结肠炎或节段性回肠炎)(2分).
2、放射学表现 骶髂关节炎(双侧2~4级或单侧3~4级)(2分).
3、遗传背景 HLA-B27阳性或AS,ReA,虹膜炎,炎症性肠病家族史(2分).
4、对治疗的反应 服NSAIDs后48小时内症状明显改善,停药后很快复发(2分).
以上12项积分≥6分者,可诊断为SpA.
uSpA是指临床和/或放射学改变提示有SpA,又不符合任何一种肯定的SpA诊断标准的患者。对于有下肢非对称性关节炎和/或有炎性脊柱关节痛,而无腹泻,银屑病,附着点炎症以及无交替性臀部疼痛和阳性家族史者,应考虑为uSpA。对已诊断的uSpA患者应进行长期随诊,因为有些患者随病情进展,最终可诊断为某种SpA(如AS等)。为了明确诊断,应详尽地询问病史,包括幼年时腰,腿痛及阳性家族史。
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