定义
痣到底是一种什么疾病?按世界卫生组织的权威定义,痣为黑素细胞在局部的增生,属于良性黑素细胞肿瘤的一种。
痣分先天性痣和后天性痣,出生时即存在的痣称之为先天性痣或胎痣,是临床上最常见到的一类痣,英文叫congenital nevocytic nevi (CNN,先天性痣细胞痣)或Congenital melanocytic nevi (CMN,先天性黑素细胞痣),国际肿瘤分类给它的编码是ICD-O code:8761/0。
发病率
先天性痣在男性与女性中的发病率相同,在所有的种族都会发生。西方国家的统计数据表明新生儿中痣的发病率为1%,在黑人中发病率更高,为1.8%。尺寸大于20厘米的称为先天性巨痣,Giant congenital nevocytic nevi,发生率为2万分之一。
分类
如果按尺寸分类可以将痣分为小痣,中等大小痣和巨痣,详细特点见下表。
大小:表现特点
小痣 (面积<1.5 cm2),黄褐色到棕色,形状不规则的斑疹或丘疹样皮损,含颜色斑驳的小点。到青春期后颜色会加深。会突出皮肤并长出毛发。
中等大小痣 (面积在1.5 cm2到20 cm2之间),类似小痣。出生后, 先天性痣细胞痣往往与体表尺寸的增长而成比例的生长增加。
巨痣 (面积>20 cm2),颜色深,多毛,有类似疣状的结构。周围常有卫星痣的病灶。皮肤损害呈游泳衣,套或袖套状外观或分布。病变还可能会浸润到头颅内部的软脑膜, 并出现神经系统受累的症状如癫痫。巨痣病人应该行影像学检查以排除中枢神经系统病变。在脊柱表面发病的黑痣可能同时存在脊柱裂或脊膜脊髓膨出。也可能合并在神经纤维瘤病。
普通的后天痣Common acquired nevus是在幼儿早期后才出现,可以是棕色,褐色,或皮肤颜色,外形为圆形或卵圆形。
病理检查
先天性痣通常是分布于真皮深层纤维束之间的痣细胞, 可能会侵犯皮肤附属器, 血管和神经,而后天性痣的痣细胞常局限在毛细血管和真皮网状层的上部, 不侵犯皮肤附属器。
巨痣的组织病理学与小痣与中等尺寸痣是类似的, 但它可能会浸润到肌肉, 骨, 硬脑膜和颅骨。
恶变风险
有关黑痣恶变风险有很多观点,并没有形成定论,有的还有争议。
一般认为小的先天性痣一生中变为黑色素瘤的机率是1-5%,中等尺寸痣发生为黑色素瘤的风险尚不确定,小和中等尺寸痣在青春期前很少恶变。
对巨痣而言,5-10%会发生恶变, 恶变患者的50%是在3到5岁之间发病。巨痣一旦发生恶变则预后很差。
恶变的临床表现
如果原本平静的痣出现以下表现则需要来门诊就诊:
快速长大;边缘变得不规则;外形变得不对称;痣的颜色发生变化;旁边出现卫星病灶;痣的质地发生变化。
会与先天性黑色素细胞痣混淆的其他皮肤疾病:
表皮痣(Epidermal nevus)
又称疣状痣(Verrucous nevus),出生时即有或在幼儿早期发展,黄褐色或棕色的斑疹或丘疹,线状分布没有斑块或毛发;最常见于肢体。
皮脂腺痣(Nevus sebaceus)
出生即可存在,表现为单个的黄橙色,蜡状的斑块;经常见于头皮。有转化为基底细胞癌的可能(10-15%),建议切除治疗。
不典型(发育不良)痣(Atypical (dysplastic) nevus)
在青春期或更晚出现,通常颜色不止棕色一种,形状不规则,通常大于6mm,最常见于躯干。有恶变的可能,需要警惕。
贝克尔痣(Becker's nevus)
青春期发病,皮损常见于男性一侧肩部,颜色从均匀的黄褐色到深棕色,边界通常不规则,会有毛发,平均大小为3125px2。
斑痣(Nevus spilus)
通常是后天的,但也有一些是先天性的。外观呈黄褐色的斑点,直径1-100px,混杂有深褐色的丘疹或斑疹,直径在1-6mm。
晕痣(Halo nevus)
通常见于年龄小于20岁的病人,外观是环绕痣的白晕(这是淋巴细胞反应),最常见于十多岁年青人的上背部。
Spitz 痣(Spitz nevus)
通常出生时存在,也叫幼年型黑色素瘤,为红色或黑色,表面光滑的凸起丘疹状,常见毛细血管扩张,平均直径在8mm左右,在头颈部最常见,建议及早切除便于诊断和治疗。
蓝痣(Blue nevus)
常出现于青春期后期,一般小于25px,结构紧实,深蓝色到灰黑色,边缘清晰的圆形丘疹,最常见于手背或足背,头部和颈部。
蒙古斑(Mongolian spot)
钢蓝色斑,出生即有或在生后数周内出现于腰骶部,大小从几厘米到20厘米或更大,在深色皮肤的新生儿更为常见,常常在幼儿早期消失。
太田痣(Nevus of Ota)
出生时即有,或在生后1年内,或在青春期;特别多见于亚裔和黑人;蓝棕色单侧的眼周斑点;大小可以从几厘米到覆盖半个面部;分布常沿三叉神经的前两支的支配区域。
伊藤痣(伊藤肩部蒙古斑)(Nevus of Ito)
通常出生时出现;常见于亚裔和黑人;表现为大的蓝褐色斑点,位于肩膀后面,锁骨上神经后支和臂外侧上皮神经支配的区域。
牛奶咖啡斑(Café au lait spot)
出生时即可存在,但通常在儿童期间发展,边界清楚,牛奶-咖啡混合颜色均匀,卵圆形,完全斑点状。经常与神经纤维瘤病伴发。
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