骨干续连症是一种软骨的发育障碍,是多发性骨软骨瘤病的一种表现。在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3:1。病变重者,身材矮小,肢体不等长,患骨有不同程度的弯曲。 文献报道65%~90%病例有家族史。前臂是病变好发部位,瘤体多生长在尺骨远端,其次为桡骨远端、桡骨近端和尺骨近端。随着瘤体的生长,病变范围逐渐扩大,累及远端骺板,影响骨的正常发育,甚至引起骺早闭,从而继发前臂短缩和弯曲畸形。随着畸形的进展,患儿会出现关节活动受限、关节不稳定和疼痛等。
东莞市第八人民医院 小儿骨科
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