先天性马蹄内翻足是常见的足部先天性畸形,发病率约为0.1%,男性多于女性,男:女为2:1,单侧发病少高于双侧。
一、病因学
病因尚不清楚,各种学说繁多。有遗传学说、神经-肌肉学说、足部软组织挛缩学说、血管异常学说、区域性生长紊乱及宫内发育阻滞学说等。
二、病理学
马蹄内翻足的畸形包括:前足内收、跟骨内翻、踝关节下垂。骨骼变化:早期仅限于距骨,相继跟骨、舟骨及骰骨发生改变。关节变化:严重者距骨头与舟骨相应脱位。肌肉与肌腱改变:小腿各组肌群发育较差,处于萎缩状态,以足内、后、跖侧挛缩。中山市中医院显微创伤科林小永
三、临床表现
生后及发现单足或双足畸形。表现为患足严重的跖屈、前足内收和足底向内。从治疗效果可以将先天性马蹄内翻足分为松软型和僵硬型。松软型畸形较轻,手法矫正容易。僵硬型畸形较重,手法矫正困难。未经治疗的患儿畸形会逐渐加重,行走时步态异常,足的外侧缘出现胼胝。患侧小腿肌肉较健侧明显萎缩。
四、X线及其他检查
对于新生儿临床检查能够确定马蹄足的诊断。X线检查可以了解畸形骨骼之间的关系,有帮助对治疗计划的制定和治疗后的效果评价以及对病人的随访观察以了解有无畸形的复发。对于骨骺尚未出现的新生儿和年龄小的病人X线检查意义不大。X线检查需要做负重状态下的前后位和在最大屈曲外展状态下的侧位片。
正常足的正位片显示:距骨头经舟骨、楔骨与第一跖骨呈一直线,跟骨经骰骨与第四跖骨呈一直线,两线的交叉角为30o~35o;侧位片显示:距骨与跟骨轴线交角为30o。马蹄内翻足正位和侧位分别为:10o~15o和5o~10o。
超声检查可以在母孕期间发现马蹄足畸形,而且,阳性率很高。其他检查如:关节造影术、CT、MRI对马蹄足的研究有一定作用,但不做为常规检查。
依据临床表现可以确定先天性马蹄内翻足的诊断。但需要与大脑性瘫痪、脊髓拴系综合征、脊髓灰质炎后遗症、多发性关节挛缩等引起的马蹄内翻足进行鉴别。
六、治疗
原则上治疗开始的越早越好。
(一)保守治疗:一般生后即应进行石膏矫正,当前,治疗效果最好的方法是Penseti石膏治疗,该方法对先天性马蹄足的治愈率可达90%,每周手法矫正1次并更换石膏(聚脂或玻璃纤维的合成材料效果更好),多数应用6次左右,如跟腱挛缩严重,在足内收、内翻完全矫正后最后一次行经皮跟腱切断术,再应用Dennis-Browne支架保护2年左右。
(二)手术治疗
宜于一岁左右施行。
1、Turco后内侧软组织松解术: 即后内侧软组织松解术加克氏针内固定。基本原则是彻底松解后内侧一切挛缩的软组织,在切开关节囊时要严防损伤关节软骨面,最后要使舟骨复位,用克氏针通过第一跖骨、第一楔骨、舟骨、距骨插入固定。
手术切口:自第一跖骨基底起,经内踝平绕内踝上,全长8~10cm;先后显露胫后肌腱、屈坶长肌腱和胫后血管神经束,找到屈坶长肌腱、跟腱及后距腓韧带,一般神经血管束位于屈趾长肌腱的下方,也应充分游离。手术分三个步骤进行。
后方松解:有助于暴露内、跖侧的挛缩,先行Z形跟腱延长,跟腱的下端从内侧切断,然后松解胫距后方关节囊,切断跟腓韧带、距下关节囊,提起神经血管柬,向内前方即达三角韧带在跟骨上的附着点。,
内侧松解:于胫后肌附着点Z形延长胫后肌腱及松解Master结节,切断三角韧带浅部,距舟关节囊和弹簧韧带,继之切开舟楔、楔跖内侧关节囊。
距下松解:行跟骨前端和舟骨的彻底松解,距骨下骨间韧带以及Y形韧带从跟骨到舟骨外侧缘和骰骨内缘的松解。完成上述三方面的松解之后,足部畸形可容易地矫正,当距舟骨关系摆正后插入克氏针固定。逐层缝合,打长腿石膏固定,6周拆除石膏拆线,拔出克氏针,继续在矫正位置换一新石膏固定6周。去掉石膏后夜间用Dennis―Browne支架保护1年。
2、McKay手术:80年代初,McKay提出马蹄内翻足的距跟关节在三个平面上均有旋转的新概念,即在矢状面的足下垂,冠状面的跟骨内翻,水平面的内旋。由于水平方向的内旋,使跟骨的前部滑向距骨头、颈的下方,而跟骨后结节则向外移至外踝处,跟骨于冠权面同时发生内翻翻。
这种跟骨后部向腓骨的移动接触,是距跟关节水平方向的内旋所致,并不是因足下垂和跟骨内翻、胫骨内旋所致,外观上腓骨向后移位。既往的后内侧松解术忽视了水平位距跟关节及全足内旋,因此术后常遗留畸形,基于这一认识注意矫正跟距关节的内旋畸形。
病儿俯卧位,采用足后方U字形切口(Cincinnati切口),从舟楔关节起经跟骨上跟腱,达足外侧,进行后方、内侧及外侧的软组松解,行跟腱延长,胫后肌腱延长,必要时屈坶长肌腱及屈趾长肌腱延长以及切开相应的关节囊,注意保护外侧跟腓韧带和后方距跟韧带,内侧注意保护胫后神经与血管,切断三角韧带、背侧距舟韧带、跖侧的弹簧韧带以及内侧的各关节囊,经过彻底的松解即可矫正跟骨水平面的内旋。切开跟距关节囊后,当足下垂不能矫正时,还需切断后方距腓韧带、胫腓韧带及深层三角韧带,直至完全松解。
理想的矫正足的畸形,为了保持足的稳定性,距、舟、楔、第一跖骨穿一克氏针,从跟骨下方穿入2根克氏针固定在距骨内,然后检查双踝连线与足纵轴线的交角达85o~90o。术后打一膝关节屈曲位长腿石膏,6周拆除石膏,拔出克氏针,练习踝关节功能。此法有时因切口过于紧张,缝合困难,需暂放于轻度跖屈位,2周后再行矫正。
(三)手术治疗并发症:
1、术后足于石膏内回缩或脱落:往往是疗效不佳的原因之一,特别年龄小、肥胖儿极易足回缩或脱落,如不及时处理,可发生“摇椅底”畸形。为了预防可以打膝关节屈曲位长腿石膏,但有时仍难以避免,最可靠方法是从跟骨横行穿一克氏针,将针固定于石膏外,这样则万无一失。
2、创口愈合不良和石膏压疮:创口愈合不良多发生于后、内外U形切口,故有些改进的文献报告,待创口愈合后再二期矫正。另斗是打石膏过紧广特别在足背、踝下区域易发生石膏压疮,应在打石膏时多加棉垫。
3、畸形矫正不理想或畸形复发:预防在于手术中要松解彻底。
4、远期距、舟骨畸变:是影响踝关节功能和造成远期骨关节炎的病理基础。凡距骨滑车变平、下蹲时足跟不能着地者,应引起足够的重视。
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