一、听力残疾的定义及分级

　　听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响日常生活和社会参与。据WHO预防聋和听力损失项目报告(1991年,日内瓦)以及项目进展第1次会议报告(1997年,日内瓦)，对听力残疾的定义及听力损失的分级如下：

　　①成人：较好耳0.5、1、2和4 kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥41 dB HL;

　　②儿童(15岁以下)：较好耳0.5、1、2和4 kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥31 dB HL。此定义同时也明确表达一种理念，应优先考虑儿童听力损失的诊断、治疗和干预,其次才是成人。听力损失程度分级以较好耳0 5、1、2、4 kHz四个频率的平均听阈计算,轻度26～40 dB HL,可听到和重复1米处的正常语声,有的人可能需用助听器，但多数人不需要;中度41～60 dB HL, 可听到和重复1米处提高了的语声，通常推荐用助听器;重度61～80 dB HL, 当叫喊时可听到某些词，使用助听器对听力有较大帮助;极重度≥81 dB HL，包括聋81 dB HL以上，不能听到或听懂言语声，助听器或人工耳蜗植入对于听懂话语十分有帮助。

　　我国第二次残疾人抽样调查规定的听力残疾分级标准与1997-WHO推荐的听力障碍标准相接轨。依据听力损失程度不同，从结构、功能、活动和参与、环境和支持四个方面，将听力残疾划分为四级：

　　听力残疾一级：听觉系统的结构和功能方面极重度损伤，较好耳平均听力损失在90 dB HL以上，在无助听设备帮助下，几乎听不到任何声音，不能依靠听觉进行言语交流，在理解和交流等活动上极度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。

　　听力残疾二级：听觉系统的结构和功能重度损伤，较好耳平均听力损失在81～90 dB HL之间，在无助听设备帮助下，只能听到鞭炮声，敲鼓声或雷声，在理解和交流等活动上重度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。

　　听力残疾三级：听觉系统的结构和功能中重度损伤，较好耳平均听力损失在61～80 dB HL之间，在无助听设备帮助下，只能听到部分词语或简单句子，在理解和交流等活动上中度受限，在社会活动参与方面存在中度障碍。 听力残疾四级：听觉系统的结构和功能中度损伤，较好耳平均听力损失在41～60dB HL之间，在无助听设备帮助下，能听到言语声，但辨音不清，在理解和交流等活动上轻度受限，在参与社会活动方面存在轻度障碍。

　　二、常见发病原因及分类

　　耳聋的分类方法很多，依据病变的性质，可分为器质性耳聋和功能性耳聋，前者有听觉系统的器质性病变，后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。

　　1、遗传性耳聋

　　据有关资料统计，遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50％。但由于遗传方式比较复杂，有的表现为垂直传递，有的表现为水平传递;有的是连续发病，有的是隔代遗传;有的父母听力正常，但子女听力障碍，也有的父母耳聋，子女听力正常，因此遗传性聋的准确判断往往比较困难，有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。

　　遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等，也可以是功能异常，既有传导性聋，也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常，形成了有特征的临床综合征。

　　白额发综合征，基本特点为白额发，双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染，皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型，表现有特殊面容和智力发育障碍，眼距宽，眼裂小，两眼外侧上斜鼻梁低外耳小，头围较正常小等。

　　遗传性聋并不一定都表现为先天性聋，有一部分遗传性聋出生后听力是正常的，只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如，家族性进行性感音神经性聋，是一种常染色体显性遗传病，患儿出生后听力并无障碍，到了10岁左右，才开始出现症状，且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。

　　2、获得性耳聋

　　获得性耳聋主要由于疾病，药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病：母亲怀孕期间，感染了某些病源微生物，如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒，有人统计，在妊娠的前三个月内，母体感染了风疹，新生儿出现耳聋的概率可达60％。

　　虽然近年来，随着医疗条件的改善，感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重，且难以治疗，仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有：流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。

　　在妊娠期间，如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时，首先受到影响的是听觉器官，所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利，被迫使用了引产器械，头颅外伤如胎头吸引器、产钳等，或手法引产过于粗暴，也可损伤听觉器官或听觉中枢，导致耳聋。

　　妊娠不足37周产出的新生儿，称早产儿。出生时体重不足2500 g，则称为低体重儿，大量的临床资料所证明，早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍，应引起充分注意。正常新生儿出生后2～3天，开始出现黄疸，10～14天后消退，称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸，是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正，会出现神经系统的损伤，如累及听觉神经，则可导致感觉神经性耳聋。

　　老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以，与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难，主要表现能听到声音，但听不清对方在说什么，尤其在嘈杂环境中更为突出，接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化，合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。

　　近年来，一些新的耳毒性药物相继问世，人们对它们的耳毒危害性估计不足，使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势，这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。

　　非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐(贡、铅、砷等)。上述药物应尽量避免使用，必须使用时，一定要在用前仔细询问家族史，以排除家族特异性;使用时要严格掌握剂量和方法，使用中要严密注意不良反应并定期测查听力，一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时，应立即停药，并采取相应治疗措施。

　　由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害，导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染，随身听，MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。

　　第二次全国残疾人抽样调查结果显示，0～6岁听力残疾的主要致残原因，除不明原因外依次为、遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿;60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等;农村与城市致残原因构成比较，农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息;而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。笔者认为，针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素，及中耳炎，噪声污染，耳毒药物，老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。