发病率：占软组织肿瘤的14％，占软组织恶性肿瘤的2.5％～10.5％，恶性程度较高年龄：多发于青壮年，好发年龄为20～40 岁，男性多于女性部位：发病部位以四肢关节为主（约占80％），少数原发于躯干、胸腹壁、头颈部，罕见于内脏。

　　症状：1、早期局部症状不明显，多为疼痛肿胀等表现；2、局部肿物，一般生长缓慢，少数可短期内迅速增大影像学：

　　X线：主要为软组织肿块，骨改变不明显，可有偏心性或靠近肿块边缘的钙化MRI：T1WI：肿块实体部分表现为中等稍高信号，出血灶表现为片状高信号， 瘤体内的坏死或钙化区则表现为更低信号T2WI：肿块的实体部分以中等稍高信号为主，还有与液体类似的高信号、与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号，分叶状。

　　鉴别诊断：恶性纤维组织细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤、早期滑膜骨软骨瘤病诊疗程序：门诊查体、病史→X片→B超、MRI→病理（B超引导下穿刺活检）确诊后：化疗3次（个体化）→手术→化疗3/6次我院化疗方案：      MAID方案―国际通用方案如存在肺部转移，加用长春地辛。

　　同时可行肿瘤疫苗及血管靶向药物治疗，极大提高患者的生存率。初次患者5年存活率72％；骨盆内患者略低，达到65％。

　　友情提示： 切莫小看身上的包块，及时去规范医院就医。不要犹豫行B超或MRI检查，如发现存在血流信号，多加小心。