正常人的心脏都是被膈肌、心包托着，跳动在胸腔里。而5个月大的何乐，膈肌、心包有“破洞”，心脏漏到了腹部，这种病例100万人中也不一定有一个。5个月大的何乐(化名)腹部长有一个鸡蛋大的突起，但令人惊讶的是，这个突起竟然会跳动。检查发现，这个突起竟然是孩子的心脏!

　　腹部突起一个“活鸡蛋”

　　如今才5个月大的何乐，生下来没多久就显示出了自己的“与众不同”。何乐即使只是静静地躺着，也犹如玩闹了许久一样，满身大汗，呼吸急促;喝奶的时候，总是越喝越没力，时常呛奶;发育也比一般孩子慢许多。

　　何乐刚生下来时重3.5公斤，但是5个月过去了，体重仅增加了2公斤，而同龄孩子，一般都长了四五公斤;除此之外，他体质也比较虚弱，动不动就发烧感冒。

　　最近，何乐再次感冒，在临桂县医院检查时，发现心脏有杂音，医生怀疑是心脏病。5月2日，何乐的母亲带着他到桂林医学院附属医院检查，让医生大吃一惊的是，孩子的腹部竟有一个鸡蛋大小的突起，而且不停地在跳动。

　　这到底是什么东西?该院心胸外科博士王平善观察之后认为，这个突起就是孩子的心脏!“因为这个包块的跳动速度和心跳频率是一样的，而且人体内也没什么东西可以自主地跳动，只有心脏。”王平善表示，给何乐做了心脏超声和胸透后，也证实了这个突起就是心脏，长4厘米，高3厘米，而且何乐全身还合并有7种先天性畸形，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、心包缺损、永存左上腔静脉、膈肌缺损、腹白线疝。

　　心脏“托”不住 漏到肚子里

　　为什么心脏会长在肚子里?王平善表示，这跟孩子患有膈肌缺损、心包缺损有关。“正常人的心脏在胸腔中跳动，有膈肌和心包‘托着’，不会掉出来，但是缺少膈肌和心包后，心脏就会漏出来，进入腹腔。”

　　因为长时间的摩擦，如今何乐的心脏已经和腹部的皮肤紧紧地粘连在了一起，十分危险。因为正常人的心脏在胸腔内，有胸骨和肋骨的保护，十分安全，但是心脏紧贴着腹部时，只隔着一层薄薄的皮肤，即使受到轻微的打击，也可能会损伤心脏，导致心脏破裂、出血，随时危及生命。

　　王平善表示，如今心脏外露的发病率在百万分之五以下，在全球的文献记载不超过200例，而同时合并多种畸形的病例更是极为罕见。这种病的成因，在国际上还没有定论，是患儿在母体中发生的异常，可能是受到药物或辐射的刺激所致，一般可以在孕检的监控胎心时检查出来。

　　心脏压力是常人2～3倍

　　对何乐来说，7种先天性畸形中，影响最大的是房间隔缺损和室间隔缺损。

　　正常人的心脏有4个腔，其中左右侧是完全隔开的。但是患有室间隔和房间隔缺损后，心脏左侧的血液很大一部分会流到右侧，导致肺里的血液增多，因此孩子会呼吸急促、出汗多;另一方面，左心的血液减少，往身体输出的血液也大幅减少，孩子的发育就会迟缓，而且心脏负担很重。何乐的心脏负担几乎是常人的2～3倍。

　　也就是说，当正常人扛10千克的东西时，何乐相当于扛了20千克或30千克的东西。所以，即使何乐只是安静地躺着，也会出现喘气快，出汗多，容易疲劳的症状。王平善表示，这两大畸形如果不矫治，会导致孩子反复肺炎，进而心功能衰竭，最后危及生命。

　　这些症状都意味着，何乐必须立刻手术治疗，否则很可能在一两岁时发展成肺动脉高压，从而失去手术治疗的机会。于是，心胸外科成立了专家治疗小组，并组织小儿外科、麻醉科、体外循环的专家进行会诊，制定了周密的手术方案。

　　5月8日，该院心胸外科和小儿外科一起实施了手术。先由小儿外科修补疝处，将腹部疝出的肠管送回腹腔，再由心胸外科专家矫治畸形。

　　经过4个多小时的紧张手术，王平善等专家终于修复了何乐的畸形，并将心脏成功复位。

　　如今，何乐已经康复出院，可以像正常孩子一样健康地成长了。

　　剥离“小鸡蛋”很难

　　在手术过程中，如何分离紧密粘连的心脏和腹部皮肤，而又不损伤心脏，成为最困难的步骤。

　　“因为婴儿的心脏很小，仅有小鸡蛋大小，又和皮肤粘连得很紧密，稍不注意，就会损伤心脏和血管，除此之外，还要注意尽量不要出血。”王平善表示，虽然心脏和皮肤粘连得很紧密，但是二者还是会有层次，于是他用电刀、剪刀等器械，将粘连带剪开，慢慢剥离出来，“一切还算是比较顺利”。

　　整个过程中，王平善都十分小心，动作很轻柔。因为婴儿心脏小，王平善还要戴着放大镜，一针一针地缝合伤口。“如果小孩的冠状动脉出现损伤，会很难修补，缝合时还会导致冠状动脉的狭窄。”

　　手术的另一个难点是，畸形部位的显露很差。因为心脏和血管都有大幅的扭曲，所以解剖位置发生了改变，而且整个右心房掩盖了正常的血管，操作起来视野很差，需要医生更小心地操作。最后，王平善将何乐的心脏放回原位后，将膈肌缺损缝合起来，把心脏的外壳“加固”，这样孩子再呼吸时，心脏就不会掉落到腹腔内了。