近期国家肾脏疾病临床研究中心在国际淀粉样变性协会的会刊《Amyloid》杂志上发表文章，总结了硼替佐米联合地塞米松作为一线方案治疗AL淀粉样变性的疗效。研究纳入了72例患者，其中男性46例，女性26例，平均年龄56岁(37-76岁)。62例为λ轻链型，10例为κ轻链型，所有患者均有肾脏受累，心脏受累52例(72.2％)，肝脏受累14例(19.4％)，外周神经受累7例(9.7％)。17例仅有肾脏受累，39例为2个器官受累，16例有3个及以上器官受累。诊断前平均病程11月，主要临床表现为肾病综合征，17例患者合并肾功能不全。平均治疗2疗程(1-6疗程)。17例患者因药物副反应调整药物剂量或终止用药。54例(75％)患者取得血液学反应，其中33例(45.8％)为完全缓解(CR)，13例(18.1％)为非常好的部分缓解(VGPR)，8例为部分缓解。血液学反应的平均起效时间为2个月。中位随访22个月，患者1年生存率为82.9％，3年生存率为74.7％，未达到中位生存期。肾脏反应34例，反应率为47.2％，心脏反应21例，反应率40.3％。治疗的主要副作用为胃肠道反应(48.6％)、外周神经毒性(25％)、感染(19.4％)、血小板减少(13.9％)和急性肾损伤(12.5％)。其他少见并发症有心律失常、肠梗阻、心力衰竭等。BD方案治疗AL型淀粉样变性有较高的血液学反应率及器官反应率，可改善患者预后，但治疗过程中的并发症需引起重视。