1. 流行病学

　　暴发性1型糖尿病患病情况尚未完全清楚，目前已有报道表明黄种人的发病率高于白种人，日本人的发病率最高，约占1型糖尿病15％-20％[1]。周智广等[2]报道该院144例1型糖尿病患者中有5例暴发性型糖尿病，约占2.8％。其他亚洲人中韩国人及菲律宾人均有报道。既往欧美国家罕有报道，但法国近年有3例报道[3]。Imagawa等[1]研究发现，暴发性1型糖尿病在任何年龄均可发病，平均发病年龄较1A型糖尿病高。男女发病机率几乎相等，女性患者发病年龄为(35.1±15.8)岁，显著低于男性的(42.8±14.8)岁，可能与妊娠妇女发病率高相关。起病时平均体重指数(BMI)为(20.7±3.9)kg/m2，明显高于1型糖尿病的(18.8±2.8) kg/m2。本病在5月份似乎具有最高的发病率，但与其他季节相比无显著性差异。与1A型糖尿病相比，暴发性1型糖尿病患者的糖尿病家族史无明显差异。

　　暴发性1型糖尿病与妊娠明显相关[4]，多于分娩后立即发病或分娩后3个月发病。Imagawa等[1]的研究证明，几乎所有妊娠期间起病的1型糖尿病均属于暴发性1型糖尿病，13―49岁育龄女性中的暴发性1型糖尿病患者有2l％与妊娠相关。该研究同时发现，在妊娠期间发生1A型糖尿病的机率是很小的。

　　2. 发病机制

　　2.1 遗传易感性 

　　有研究表明，人类白细胞相关抗原Ⅱ型(HLAⅡ)基因多态性与FDM发病有关，HLA DR-DQ上某些基因型频率增加可能与FDM有一定相关性，DR4-DQ4在FDM中的出现频率明显增加。目前已经明确日本自身免疫性1型糖尿病患者易感基因为DR4-DQ4和DR9-DQ3，DR4-DQ4是FDM和自身免疫性1型糖尿病的共同易感基因，DR9-DQ3却不是FDM的易感基因，此差异可能是二者具有不同发病机制的原因之一。有研究报道韩国一对双胞胎兄弟有相同的HLA DR-DQ单倍型[5]，但表现型却不同，即分别患FDM和自身免疫性1型糖尿病。提示FDM的发生除遗传易感性可能还有其他因素如病毒感染在起作用。

　　2.2 病毒感染 

　　目前发现与FDM相关的病毒有疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等，后两者均属于肠道病毒[6]。Shimada[7]等报道，腹腔内注射脑心肌炎病毒(EMC-virus)可使实验小鼠出现类似人类FDM的临床特征。来自日本的一项全国调查表明，71.2％的FDM患者起病初有流感样症状，部分患者肠道病毒IgA抗体滴度明显增高[1]。有报道，19例FDM患者血清肠道病毒IgA抗体滴度明显升高，与正常对照组、自身免疫性1型糖尿病组相比有明显统计学差异[8]。但并不是每一个感染肠道病毒的个体均发生FDM，这说明病毒感染只是FDM发生的一个相关因素，其中还存在遗传易感性的问题。

　　目前认为FDM可能是在遗传易感性基础上发生病毒感染的结果，但具体发病机制不详。有文献报道，对5例FDM患者行胰腺组织活检，发现胰岛B细胞残存量极少，并且α细胞数量也明显减少，胰腺组织中无胰岛炎证据，也未发现Fas/Fas配体表达;而自身免疫性l型糖尿病是针对胰腺细胞的特异性免疫应答，存在自身免疫性胰岛炎，有大量淋巴细胞和单核细胞浸润，有Fas/Fas配体的表达，无胰岛α细胞受累[9]。可见，FDM与自身免疫性1型糖尿病发病机制存在明显差别。据报道，98％的FDM患者起病时有一过性胰酶升高[1]。胰腺组织活检也证实FDM患者胰腺外分泌都有淋巴细胞浸润，但无水肿、出血、坏死等急性胰腺炎的表现[10,11]。这说明FDM患者不仅有胰腺内分泌部破坏，还有外分泌部受累。

　　2.3 免疫应答
2000年Imagawa等[1]报道，11例FDM患者胰岛自身抗体均为阴性，故认为FDM与自身免疫无关，而后来他们在日本全国进行调查时发现约4.8％的FDM患者谷氨酸脱羧酶抗体阳性，但滴度低、持续时间短;Tanaka等[10]报道，一例FDM突然死亡的患者做尸检后发现胰腺内外分泌部均存在淋巴细胞浸润，所以部分学者认为可能有自身免疫反应的因素参与FDM的发病。

　　综上所述，病毒可能通过以下3个途径破坏胰腺β细胞：(1)病毒直接感染易感个体的β细胞，并在细胞内自我复制导致细胞破坏;(2)病毒感染激活固有免疫应答，通过巨噬细胞的作用清除病毒和受感染β细胞，其中细胞因子和一氧化氮途径可能起重要作用;(3)适应性免疫应答被激活，通过T淋巴细胞清除病毒和受感染细胞。FDM患者胰腺内、外分泌部均受累且无自身免疫性胰岛炎的表现，所以第二种途径可能是其主要的发病机制。通过临床观察还发现部分FDM患者有肝功能异常、病毒性脑炎等表现，说明FDM可能是由主要累及胰腺的全身非特异性炎症反应所致。

　　诊断暴发性1型糖尿病应具备以下3点：(1)高血糖症状出现l周内即发展为酮症或酮症酸中毒;(2)首诊时血糖≥16.0mmol/L，HbA1c<8< span="">.5％;(3)空腹C肽<0.3ng/ml(100pmol/L)和刺激后(餐后或胰高血糖素)C肽<0.5ng/ml(170pmol/L)