什么是淀粉样变性?

　　淀粉样变性包括一组疾病，以异常蛋白聚集沉积在一个或多个组织器官为特征。淀粉样变性这一名称早在100多年前就提出，但直到近20年淀粉样蛋白的成分和结构才被了解。尽管淀粉样变性不等同于肿瘤，但却十分严重，甚至可危及生命。目前对淀粉样变性的认识越来越多，科学家在不断进行新研究和探索新治疗。

　　淀粉样变性主要有三种不同的类型：

　　1. 原发性淀粉样变性
是一种骨髓浆细胞紊乱疾病，通常需要化疗。是最常见淀粉样变性类型，占所有淀粉样变性的70％，在美国估计每年新诊断病例约有2000例，中国的发病情况不详，估计远超美国。多发性骨髓瘤偶尔伴发淀粉样变性。淀粉样物质由免疫球蛋白轻链构成，可沉积于身体任何组织与器官。当淀粉样物质积累到一定程度就会造成器官功能障碍，肾脏、心脏、神经系统和胃肠道是最常受累的器官。

　　正常情况下，浆细胞在骨髓中产生保护性抗体，它能保护身体抵抗病菌感染和疾病。这些抗体完成使命后就会被分解和再利用。发生淀粉样变性时，这些抗体无法被分解，而是在血液中积累，最终离开血液以淀粉样蛋白形式沉积于组织或器官。

　　2. 继发性淀粉样变性
是由慢性感染或炎性疾病引起，如类风湿性关节炎，家族性地中海热，骨髓炎或肉芽肿性回肠炎等。淀粉样沉积物称为AA蛋白。通过药物和手术治疗慢性感染或炎性疾病就能减缓或阻止疾病的进展。

　　3. 遗传性淀粉样变性
是唯一遗传的淀粉样变性。罕见但可见于几乎各种族的家族。最常见的淀粉样沉积物是转甲状腺素蛋白，它在肝脏中合成。引起淀粉样变性的转甲状腺素蛋白发生了突变。

　　4. 其他类型的淀粉样变性
包括局限性淀粉样变性，β2微球蛋白淀粉样变性，阿耳茨海默氏病。局限性淀粉样变性与荷尔蒙蛋白，衰老有关，累及身体特定部位，而无全身系统性病变。β2微球蛋白淀粉样变性发生于长期透析的病人。在阿耳茨海默氏病，沉积于脑的淀粉样蛋白称为β淀粉样蛋白。