引言：多种病因可导致儿童肾小球疾病。其中，许多疾病的表现不一，轻则表现出轻微的症状或没有症状，而严重的肾脏疾病可出现危及生命的并发症。因此，在儿童中诊断特定的肾小球疾病虽然具有挑战性但也非常重要，这样就可以开展有益且必要的治疗。

　　儿童肾小球疾病的诊断性评估总结在此。非肾小球原因引起的儿童孤立性血尿或蛋白尿的评估将单独讨论。

　　概述：许多原发性疾病(仅为肾脏疾病)和继发性疾病(由系统性自身免疫性疾病、血管炎或感染)都可导致肾小球疾病。将儿童期肾小球疾病分为两大临床类型(尽管一些疾病表现可能存在重叠)是有用的，这样可使评估集中于最可能的基础疾病上。初始评估决定肾小球疾病的类型，而第二阶段的评估则取决于已确定的肾小球疾病的初始类型(肾炎型或肾病型)。

　　肾炎型患者的组织学检查有炎症表现，尿沉渣镜检有活动性发现(包括红细胞、白细胞、颗粒，通常有红细胞管型及其他细胞管型)，并存在不同程度的蛋白尿。肾病型患者的组织学检查无炎症表现，表现为在肾病范围的蛋白尿，并且尿沉渣镜检有非活动性发现(仅有少量细胞或管型)。

　　这两种类型均可急性或隐匿性起病，而且它们的某些表现可同时或相继出现于某些患者中。

　　初始评估：根据临床表现、尿液分析及蛋白排泄率可将肾小球疾病儿童分为两类：肾炎综合征患者和肾病综合征患者。

　　临床特征：肾炎综合征以一系列检查发现为特征，其中包括：水肿、高血压、红褐色至褐色尿及血清肌酐值上升。在重症患者中，肾病型患者可能存在全身性水肿伴腹水，以及胸腔积液导致的呼吸窘迫。肾小球肾炎患者和肾病综合征患者的临床表现存在重叠。

　　继发性病因引起的肾小球疾病患者常存在提示特定的基础系统性疾病的肾外症状和体征(如，发热、关节痛、皮疹及肺出血)。

　　尿液分析和尿蛋白：尿液检测是判断儿童是否患肾小球疾病最重要的无创检查方式；若存在肾小球疾病，尿液检测还能够区分肾小球疾病的两种类型。有肾小球出血证据的儿童很可能患继发于肾小球肾炎的肾炎综合征，而存在大量蛋白尿的儿童则很可能患有肾病综合征。

　　如果存在以下尿液分析结果，则提示为肾小球出血和肾小球肾炎。然而，缺乏这些表现并不能排除肾小球肾炎。

　　红细胞管型(肾小球出血的特征性表现)异形红细胞(无肉眼血尿时，患者的尿蛋白排泄大于100mg/(m2?d)而肾病综合征患儿的尿液分析则表现为大量蛋白尿和脂肪尿，仅见少量细胞或管型。尽管尿液试纸干化学检测是一项定性试验，当记录为++++时(相当于尿白蛋白浓度为1000mg/dL)，提示为肾病范围蛋白尿[定义为尿蛋白排泄大于50mg/(kg?d)或40mg/(m2?h)]。

　　肾病范围蛋白尿可通过定量检测采集的24h定时尿液样本，或者通过测量随机尿样本的总蛋白/肌酐比来证实(计算器 1)。应取首次晨尿样本，以排除直立性蛋白尿的可能。提示肾病范围蛋白尿的总蛋白/肌酐比大于3mg蛋白/mg肌酐(300mg蛋白/mmol肌酐)。

　　肾功能：一旦确定为肾小球疾病，则需要通过估算患者的肾小球滤过率(glomerular filtration rate, GFR)来评估是否存在肾功能不全及其程度。GFR降低表明基础疾病的进展，或者出现了叠加但通常可以逆转的问题，例如由容量不足引起的肾灌注量降低。

　　血清肌酐浓度是最常用于估算GFR的方法，根据血清肌酐估算肌酐清除率。

　　制定于20世纪70年代的Schwartz公式是目前最常用于估算儿童和青少年GFR的方法。原始公式根据血清肌酐(Jaffe法测得)、身高以及基于年龄的常量k(该值可随年龄而发生变化)估算，青春期时还取决于患者的性别。

　　GFR=k×身高(cm)/Screat(Jaffe法)身高代表身长，单位：cm；Screat是通过Jaffe法测得的血清肌酐值，单位：mg/dL。常数k与身体肌肉成分直接成正比，因年龄而异。常数k在1岁以内的早产儿中为0.33，在1岁以内的足月儿中为0.45，在儿童及青春期女孩中为0.55，在青春期男孩中为0.7。

　　不过，相对于较老的Jaffe法，目前常用的酶促法所测得的肌酐值偏低；故相较于实际测量值，Schwartz公式通常会高估GFR。因此，人们现在不断努力寻求一种比Schwartz公式更加精确的、且通过在儿童中易获得的血液检查来估算GFR的方法。

　　进一步评估：根据初始评估，儿童肾小球疾病可被归为肾炎综合征或肾病综合征。这两种类型的临床区别是形成初始鉴别诊断、指导进一步评估从而确定潜在肾小球疾病的起点。

　　对于同时存在肾炎综合征和肾病综合征的患者，其评估方式与肾炎综合征患者类似，因为某些肾小球肾炎也可能表现为肾病综合征，但特发性肾病综合征通常并不具备炎性成分。此外，怀疑有肾小球疾病但不符合任一分类的患者也被纳入肾小球肾炎一类，因为他们很可能有轻微的肾小球肾炎病程。例如，上呼吸道感染后表现为反复肉眼血尿，但尿沉渣镜检无活动性发现且无蛋白尿的患者可能存在轻微的IgA肾病病程。

　　肾小球肾炎：肾小球肾炎代表了由免疫损伤(可导致肾小球炎症)引起的多种疾病。这些疾病可能是原发的(仅累及肾脏)，也可能是继发的(由系统性疾病或感染引起)。

　　血液检查：儿童肾炎综合征的评估侧重于发现基础疾病，包括以下诊断性血液检查：

　　血清学检验，以筛查是否存在近期链球菌前驱感染(即，抗链球菌溶血素抗体、抗透明质酸酶抗体、抗链激酶抗体、抗烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶抗体及抗DNA酶B抗体)。阳性血清学结果提示近期链球菌感染史，这一结果满足链球菌感染后肾小球肾炎的诊断标准。

　　抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)和抗DNA抗体―ANA滴度或抗DNA抗体滴度升高满足系统性红斑狼疮11条诊断标准一条。

　　补体检验(包括C3、C4和CH50)补体旁路途径激活导致的补体C3水平低与链球菌感染后肾小球肾炎(post-streptococcal glomerulonephritis, PSGN)和Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN)有关，后者也被称为致密沉积物病。PSGN患者的补体C3水平通常在发病4-6周内恢复正常，而MPGN患者的补体C3水平将持续维持在较低水平。

　　低补体C3和C4水平由免疫复合物形成导致的补体经典途径激活所引起。这种复合的低补体血症见于狼疮性肾炎、Ⅰ型MPGN、分流性肾炎及亚急性细菌性心内膜炎相关肾炎。

　　抗中性粒细胞胞浆抗体：抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)可在寡免疫性肾小球肾炎患者中检测到，寡免疫性肾小球肾炎可见于系统性血管炎患者，如肉芽肿性血管炎(曾称为Wegener肉芽肿)。

　　根据临床表现、既往检查结果及临床医生的判断，需要进行的其他血液检查包括：

　　IgA肾病或过敏性紫癜(IgA血管炎)患者中IgA水平可能升高。筛查半乳糖缺乏的IgA1是一项有前景的检验，在未来，该检验可能有助于IgA肾病的诊断。

　　针对EB病毒或者乙型或丙型肝炎病毒的血清学检验。

　　抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)抗体筛查可能有助于抗肾小球基底膜疾病的诊断，尤其是对于伴发肺部症状的儿童而言。

　　肾活检：实施肾活检的目的在于明确诊断、确定肾损伤的程度和/或预测肾脏结局。肾活检的时机视临床情况而定。在急进性肾小球肾炎患者(在儿童中罕见)中，根据肾活检和血清学检测结果进行早期诊断，以及早期开始恰当治疗对于将不可逆的肾损伤程度降至最低而言至关重要。

　　肾病综合征：儿童肾病综合征可分为3种类型。

　　原发性肾病综合征：是指不存在可确认的系统性疾病的肾病综合征；继发性肾病综合征，是指存在可确认的系统性疾病的肾病综合征；先天性和婴儿肾病综合征。

　　特别的是，原发性和继发性肾病综合征都包含那些尿沉渣镜检有活动性发现和肾活检显示肾小球炎症的肾小球肾炎患者。这些患者的评估方法与仅存在肾小球肾炎的儿童相同。

　　对仅存在肾病综合征的儿童的诊断性评估将单独讨论。

　　总结与推荐：许多原发性疾病(仅为肾脏疾病)和继发性疾病(如，系统性自身免疫性疾病、血管炎或感染)都可导致儿童肾小球疾病。

　　根据临床表现、尿液分析及蛋白排泄率可将肾小球疾病儿童分为两类：肾炎综合征患者和肾病综合征患者。在这两组患者中，通过测量血清肌酐来评估肾功能。

　　肾炎综合征患儿典型表现为水肿、高血压、红褐色至褐色尿以及血肌酐值上升。尿液分析结果包括肾小球出血证据，如红细胞和红细胞管型。当无肉眼血尿时，患者的尿蛋白排泄通常大于100mg/(m2?d)。

　　对肾炎综合征儿童的进一步评估包括：针对近期链球菌感染、抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体进行血清学检验；补体试验及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检验。实施肾活检的目的在于明确诊断、确定肾损伤的程度，和/或预测肾脏结局。肾活检的时机取决于临床情况。

　　肾病综合征儿童通常仅表现为水肿、尿沉渣镜检有非活动性发现(即，极少或者没有红细胞和细胞管型)，以及肾病范围蛋白尿[定义为尿蛋白排泄率大于50mg/(kg?d)或40mg/(m2?h)]。对肾病综合征儿童的诊断性评估见其他专题。

　　对于同时存在肾炎综合征和肾病综合征的患者，其评估方式与肾炎综合征患者类似，因为许多肾小球肾炎也可能表现为肾病综合征，然而，特发性肾病综合征通常不具有炎性成分。