肝门部胆管癌（hilar bile duct carcinoma，HBDC）是指发生在左肝管、右肝管、左右肝管分叉部和肝总管上段的癌。Klaskin于1965年详细地描述了此类肿瘤的临床特征，故常称为Klaskin瘤。据报道，Klaskin瘤约占肝外胆管癌的58％～75％。由于以往对该病认识不足，加之肿瘤生长部位隐蔽，早期诊断较困难。患者到外科就诊时已为晚期。自20世纪80年代以来，随着现代影像技术的发展，临床上对肝门部胆管癌的诊断与治疗也取得了长足的进展。

　　肝门部胆管癌的临床分型，目前广为引用的是法国Bismuth-Corette分型方法：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲａ型，累及左肝管者为Ⅲｂ型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。临床上根据癌肿对肝动脉和门静脉的侵犯，可将胆管癌的病程分为4期。Ⅰ期：肿瘤限于胆管，无门静脉及肝动脉侵犯；Ⅱ期：肿瘤累及单侧的门静脉及肝动脉；Ⅲａ期：肿瘤累及一侧肝动脉及门静脉的分叉部；Ⅲｂ期：肿瘤累及一侧门静脉及肝固有动脉；Ⅳ期：肿瘤累及肝固有动脉及门静脉的分叉部。

　　肝门部胆管癌的经典诊断模式为：黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变，诊断并不困难，但多已属中晚期，若能在黄疸出现之前得以确诊，对提高切除治愈率具有积极意义。

　　Ｂ超是诊断肝门部胆管癌的首选方法，可显示肝内胆管扩张，肝外胆管和胆囊空虚，并可发现肝门低回声的团块影及门静脉有无癌栓，虽然Ｂ超有明显的优点，但是它易受检查者经验、胃肠气等因素的影响，而CT可以弥补Ｂ超的不足，可在术中阅片，结合术中所见判断能否切除。为此，应选择Ｂ超和CT联合检查，能准确地判断肿瘤的位置和侵犯的程度。由于可以完整显示肝内外胆道树图像，肝胆磁共振（MRI）和磁共振胰胆管成像（MRCP）是目前最佳的影像学诊断技术，可清楚的显示Ⅱ级胆管和胆总管是否受累，其已替代且优于PTC、ERCP和CT检查。

　　在无胆管炎的情况下，肝门部胆管癌患者血清CA19-9值高于正常者达86％，高于正常值的6倍者亦达71％，因此CA19-9值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断。胆管癌相关抗原（CCRA）是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质，胆管癌时血清CCRA浓度明显升高。CCRA与碳水化合物抗原（尤其CA19-9）在胆管癌中阳性率相似，但CCRA在其他消化道肿瘤中阳性率却很低，这点对于胆管癌的诊断和鉴别诊断具有很重要的价值。

　　细胞学检查通过PTC或ERCP技术获取胆汁行脱落细胞检查，诊断的特异性高，但敏感性低。行PTC或ERCP检查发现胆管狭窄怀疑有癌变时，可置入细胞刷反复刷取胆管狭窄处，获取标本后行细胞学检查，或通过胰十二指肠镜钳取病变组织活检。这两种方法诊断特异性高，几乎可达100％。

　　目前治疗肝门部胆管癌的方法众多，但外科切除是获长期生存的唯一治疗选择。随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步以及治疗态度的转变，该病的手术切除率有明显的提高。1985年以前该病的手术切除率仅占10％,而目前手术切除率可达64％。肝门部胆管癌只有彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术。因此，对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度，力争切除肿瘤。

　　根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除肝十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴，必要时切除一侧肝叶，重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润，侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶。多数学者认为在正确估计侵犯程度的基础上积极行肝切除可改善预后。

　　姑息性治疗包括经皮、内窥镜或手术旁路置管引流术及胆道内支架置入术，其目的是减黄和防止或治疗并发症，如瘙痒、脓肿和肝功能衰竭等。放置胆道内支架管的方法有：经皮肝穿刺胆道（PTD）放置内支架、经十二指肠镜（ERCP）放置内支架、经剖腹探查术中放置内支架、经外引流管运用介入方法放置内支架。近年来，随着介入治疗技术的发展，经肝穿刺胆管内置放记忆合金支架引流，或剖腹经胆总管向肝内胆管置放记忆合金支架引流，取得了良好的疗效。合金支架经胆管穿过肿瘤上、下端，使梗阻的胆汁经支架流入肝管下段而进入十二指肠。但记忆合金支架价格昂贵，而且一般基层医院难以开展。单纯行外引流术的优点是操作简单，能在一定程度上引流胆汁，起到减压、减黄的作用；缺点是胆汁丢失量大，易发生水、电解质紊乱，营养状况每况愈下，达不到提高生活质量和延长患者生存期的效果。 化学治疗结合放射治疗能提高局部控制率，似乎在改善生活质量和延长生存期方面有一定的疗效，然而多数临床试验中病例较少，不能对这些辅助治疗方法的疗效作出明确的判断。

　　肝门部胆管癌具有肝内转移、生长缓慢、肝外转移较晚的特点，故有学者提出其可作为肝移植的一个良好的适应证。具体做法是选用原位肝移植，胆管重建，并行胆总管与受体空肠Roux-Y吻合，最大限度的切除患者的近端胆管，防止复发。国外报道，行全肝切除加原位肝移植术，术后生存率与根治性切除组无明显差异甚至优于根治性切除组。

　　我中心作为独立的肝胆外科肝移植工作科室，每年肝门部胆管癌手术约20例左右，大约有80％的患者得到了根治性切除的机会，患者远期预后达到了国内先进水平，欢迎广大病患咨询就治。