脑AVM是一团发育不正常的血管,包含有动和静脉,并在多处有动静脉的直接相连,中间没有毛细血管的间隔,血管团大小不等。脑的各部位均可发生,最多见于皮质与白质的交界处,多呈锥状,其宽基部位于皮质,而尖部指向白质。AVM约90%位于幕上,10%位于幕下,幕上以顶叶为最多见,约占30%,其次是颞叶22%,额叶21%,枕叶10%。脑AVM由于动静脉的直接交通,具有低动脉压和高静脉压的特点,低动脉压造成其供血区域的脑组织供血不足,长时间的“盗血”可使周围脑组织发生萎缩。而高静脉压则可使相应区域脑组织回流不畅,造成局部淤血,发生脑水肿,还可造成脑脊液的吸收分泌紊乱,可出现颅高压症状,同时,由于静脉血管壁的组织结构较之动脉血管壁为薄弱而少弹性,静脉压的增高可使之较易于破裂出血。
脑AVM的临床症状与体征主要有:
1、头痛,患者可有长期慢性的头痛,主要原因为异常发育的AVM对脑膜所造成的刺激和颅高压。出血时可有剧烈的头痛。
2、出血,多发生于较年轻的患者,可表现为SAH、脑内出血、或硬膜下出血,常见于患者在大量运动或情绪波动时出现较剧烈的头痛、呕吐,颈项强直等。脑AVM发生的出血多较凶险,其第一次出血后的死亡率约达1/3左右,第二次则翻一倍可达2/3,第三次出血其存活机会便很少了。
3、癫痫, 以癫痫为首发症状的脑AVM,主要是由于脑AVM的动静脉短路,动脉血流未经循环而直接进入静脉系统,出现所谓“盗血”现象,使畸形血管团周围脑细胞供血不足,导致癫痫发作,另外,静脉回流不畅造成的局部脑水肿,也是原因之一。癫痫的发生率与AVM的大小、位置和类型有关,一般来说,大而较弥散并位于额顶叶的AVM较易于发生脑组织的异常放电,导致癫痫。
4、进行性神经功能障碍,主要表现为运动或感觉性瘫痪,其表现为首发症状的较少见,约10%左右,原因还是由于“盗血”造成脑缺血发作和局部脑萎缩、脑水肿所致。
5,颅内杂音,患者可自觉头皮或颅内有颤动及杂音,听诊时常可发现。此类AVM常较大而部位表浅,且常血流速度较快,动静脉短路现象明显。另外,海绵窦区的AVM因眼静脉压增高可有眼球突出。长期的癫痫和脑缺血、脑萎缩可造成智力低下。幕下的AVM除可出现自发性的SAH,较少发生的一些颅后窝症状,如小脑共济失调、后组颅神经麻痹等,常少有或无症状。
脑AVM的影像表现:
CT和MRI表现:CT平扫常仅可见到如局灶性脑萎缩、局部的轻度脑水肿等间接征象,甚至无阳性发现,但当CT平扫时发现上述征象,尤其当有癫痫病史的患者时,应高度怀疑脑AVM。CT增强可在相应平扫发现的征象区中见到有蚓状或混杂不均的团状高度强化,甚至可分辨出异常增粗的供血动脉和导入矢状窦的引流静脉影;MRI相比于CT则在病灶结构的显示,病灶与周围脑组织的关系上无疑要优越得多,CT所能显示的征象,MRI都能显示,其平扫与增强的表现大致相同,MRI更精确一些,但由于MRI对血管流空现象的显示,使之对病灶的检出上可更为充分和准确,另外近来三维CT和MRI血管成像技术的应用,已使CT和MRI对AVM的诊断上有了极大的提高,但目前为止,对AVM的诊断,DSA全脑血管造影仍有着较大的优势,被称之为“金标准”,主要是DSA全脑血管造影可对血管进行选择性地造影,并动态地观察畸形血管团的供血与引流情况,畸形血管团内的具体结构、流速情况等,为下一步的治疗做准备,另外,DSA的数字化像数采集摄片,其分辨率也高于CT和MRI的探头和线圈采集,对血管的细微结构分辨能力要高于CT和MRI。
脑AVM的介入造影与治疗:
脑AVM的治疗过去主要有外科手术切除和内科保守治疗两种。近年来随着科技的发展,又出现了伽玛刀与血管内介入治疗等微创治疗手段,丰富了治疗方法,也代表了国际医疗对疾病微创化治疗的一种趋势。这里,将着重介绍一下脑AVM的血管内介入治疗。
介入神经放射治疗脑AVM的优点是创伤小、相对风险小、后遗少、术后恢复较快等优点,但也有费用较高,一定病理条件下的患者较难彻底根除等缺点,现在常主张采用多种手段联合治疗。脑AVM介入治疗的前提首先是必须先对血管影像进行认真的读片,充分认识其构造,才能有针对性地选择栓塞治疗的方案,做到方案的科学性和安全性,更准确、完美地进行治疗,使患者免受痛苦,尽快康复。脑血管畸形团实际上是一个构造复杂的异常血管团,近年来,有些国内外的专家用了一个建筑学的术语――构筑(architectures),来描述它,因为,畸形血管团的内部结构就像是一幢建筑一样,其壁有承重的和非承重的,有坚固的和薄弱的,这就需要我们事先认真地分析研究其内部构造,做出准确的判断,另外,还要考虑栓塞后血流改变的问题。脑AVM的栓塞首先需排除易出血因素,易出血因素包括:畸形血管有无深静脉引流,畸形团内有无包含有易破裂的动脉瘤,有无流速较快的瘘口存在等。其次,需考虑栓塞的有效性,有效的栓塞可降低畸形团的再通率,栓塞一定要在畸形团内进行才有效。总之,AVM的栓塞,在第一次进行时,即应有一个较科学的方案,先从哪一根动脉开始,然后,再如何逐步分次进行,都应有全盘周到的考虑。
脑AVM在脑血管造影上的诊断并不困难,但必须看到有增粗的供血动脉,畸形血管团和早现的引流静脉,且流速较快,动静脉和静脉窦有时可在同一帧图上出现,待正常部分血管循环结束后,静脉窦将出现二次显影。畸形血管团依照凌锋教授的分类,可有五种血管构筑:终末型;过路型;直接动静脉瘘;伴随动脉瘤;伴随静脉扩张。脑AVM在影像上一般按照Spetzler的评分标准,即:位于功能区者为1分,有深静脉引流者1分,畸形团直径小于3CM者为1分,3--6CM者为2分,大于6CM者3分,以上述分数累计总分为级别,共分五级。治疗的难易程度则据此升高。
AVM的介入治疗主要是采用对畸形血管团进行栓塞的方法。栓塞虽有多种方式,但基本方法都一样,都是采用导引导管内置微导管,将微导管通过AVM的供血动脉进入畸形团注入栓塞材料,只是采用的栓塞材料有所不同,目前较多采用的主要有NBCA生物胶,ONXY生物胶,弹簧圈及线段等,其中以生物胶栓塞最为有效,也为目前国际上较常通行采用。手术最好在全麻醉下进行,可使患者处于安静状态中,避免因躁动而使血压增高出现意外,同时医生也可在一平稳的状态下完成手术。治疗术中及术后,应对患者进行降血压,可防止灌注压突破,还应予一定的抗凝,防止逆向性血栓形成。
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