我们的心脏好比汽车的发动机，正常都是左、右两个心室一起工作，也就是相当于双缸发动机，动力强劲。但是有一类心脏畸形，心脏只有一个心室工作，也就相当于单缸发动机。今天手术的孩子，3岁男孩，活泼可爱，特别聪明。可是他的心脏就只有一个心室。原来在他母亲怀孕时受到某种因素的干扰导致胎儿心脏中的三尖瓣没有发育，连带右心室也没有发育，出生后，左心室承担了体循环和肺循环工作，本来左心室承担体循环，右心室承担肺循环，正常新生儿面色红润，呼吸平稳，吸奶有力。可是这个宝宝出生后不久，口唇和手指甲脚趾甲均发紫，呼吸急促，吸奶总是要停顿，于是在2012年家长带着5个月的宝宝来到江苏省人民医院妇幼分院小儿心胸外科就诊，经我们小儿心脏超声医师检查，明确诊断为三尖瓣闭锁、右心室发育不良。这样的心脏畸形如果不手术治疗任其发展，首先缺氧会严重影响大脑发育，其次一个心室承担二个循环必然导致心脏功能衰竭而在儿童期死亡。所以在2012年我们给这个宝宝做了第一次手术，将他的上腔静脉与右肺动脉连接，也就是让他的上半身的静脉血直接回流到肺动脉里去，到肺里和氧气交换，手术后宝宝的紫绀立即改善，经过二年多的生长发育，现在已经3周岁了，这次我们将他的下半身的静脉血通过人工血管也连接到肺动脉，这样完成了心脏畸形的矫正，紫绀消失，左心室恢复到承担体循环的本职工作。
　　其实这类手术早在上个世纪50年代，在美国等发达国家已经开展，而以着名的心脏外科医生Fontan命名的Fontan术经过几十年的发展，不断改良，形成了现在的效果最优的术式--心外管道全腔静脉肺动脉连接术。长期效果研究表明：安静状态下心脏功能与正常人无明显差异。