患儿，男，2月，4Kg,生后1月出现气急，口周发绀，进行性加重1月，门诊心脏B超提示室间隔缺损重度肺动脉高压，心内膜弹力纤维增生症待排。经皮氧饱和度70％，胸片提示心胸比例0.9。住院后复查心脏B超及64排CT明确诊断为：严重主动脉缩窄、室间隔缺损及动脉导管未闭合并严重肺动脉高压。通过有创测压：上肢血压110/60mmHg,下肢血压35/20mmHg。经过术前准备，在体外循环下经胸部正中切口一期矫治主动脉缩窄、室间隔缺损及动脉导管未闭，术毕上下肢血压相等，心内分流消失，心脏明显缩小。