主动脉直径仅剩0.5毫米，血流像头发丝一样细

　　眼前的强强（化名）只有30天大，皮肤白皙，面色红润，眼神炯炯有神，吃起奶来欢喜有力。让人难以想象的是，就在几天前，他还患有危重复杂的先天性心脏病，随时可能被死神夺走生命……

　　不久前，我院胸心外科成功为一名21天大的先天性主动脉严重缩窄新生儿实施了高难度的开胸手术，小患儿重获新生后于今天康复出院。南京医科大学第一附属医院心胸外科顾海涛

　　心脏大血管梗阻  仅余“一线生机”

　　强强出生后几天，家人就发现他呼吸急促，吃奶无力，头不时一点一点的，好像“一直很累的样子”。

　　19天大时，强强身上的黄疸还没有褪去，到当地医院就诊，医生说“得了肺炎”。输液治疗后，病情不但没有好转，反而越来越严重，一家人吓坏了，连夜带着强强从苏北赶到南京看病。经B超检查发现，强强的心脏是同龄婴儿的1.5倍大，左心室也明显肥大，心脏主要的大血管――主动脉缩窄程度相当严重，缩窄部位的血管直径只有1.5毫米，而正常儿童一般为4毫米左右。

　　然而，仅仅三天后，CT检查就显示，小患儿主动脉缩窄部位只剩下0.5毫米了，原来不知不觉中，病情一直在迅速恶化。

　　病情危重，刻不容缓，家人带着强强慕名转到我院胸心外科就医。

　　我院胸心外科顾海涛主任医师仔细分析病情后告诉患儿父母，病变部位是心脏大血管，在主动脉弓和降主动脉的交界处，血管持续缩窄，逐渐形成了严重的梗阻，只留下0.5毫米的“一线生机”，暂时勉强维持婴儿生命。

　　“血液经过血管梗阻部位时，血流骤减，变得像头发丝一样细，造成患儿90％的供血都淤积于上肢和头颈部，而下半身却一直得不到足够的供血；测量显示，患儿上半身血压高达80 mmHg，下半身血压只有30 mmHg，而正常新生儿的平均血压一般在40 mmHg左右。”顾海涛主任医师说。

　　如果任由病情继续蔓延，血管很快就会完全闭塞，导致左心室衰竭以及肾衰竭、消化道出血、脊髓缺血（引起下半身瘫痪）、代谢性酸中毒等严重并发症，在很短的时间内将夺走患儿的生命。

　　病情不允许有任何的迟疑和拖延，专家和患儿家长决定尽早为患儿手术。

　　一流专家精心救护  新生儿再获新生

　　为了确保手术万无一失，胸心外科主任张石江教授专门组织胸心外科、麻醉科、监护病房等科室多名专家，精心为小患儿进行了大会诊，讨论、制定了科学、严密的手术方案。

　　9天前，经过周密的术前准备，胸心外科专家为当时只有21天大的小患儿施行手术。

　　术前，麻醉科专家设法克服了新生儿血管细小、血管畸形、穿刺不易、对手术环境要求高等难关，建立了补液、给药等通道，保证了手术的顺利开展。

　　术中，胸心外科专家在手术切口只有5厘米的条件下，突破了视野狭小的限制，仔细解剖主动脉弓的分支血管和降主动脉，巧妙阻断血管缩窄部位（梗阻部分）的上下端；随后，在短短的12分钟内，熟练切除了约1.5厘米的缩窄部分，精准吻合了两端正常的动脉血管。

　　据顾海涛主任医师介绍，整个手术对手术团队的手术技术和熟练程度要求很高。比如血管吻合，就要做到“又好又快”：因为阻断了供血，全靠侧支血管供应下半身的血液，所以吻合时必须很“快”；针眼大的漏血都会危及小患儿生命，所以吻合时又必须做得很“好”，不允许出现丝毫偏差。

　　另外，手术时还要尽量做到动作轻柔，因为新生儿的动脉导管组织很特殊，相当脆弱，如果手术操作稍有不当，很可能引起血管断裂，造成大出血；像头发一般细的喉返神经就从动脉导管上绕行，如果术中受到损伤，就会引起术后声音嘶哑、喝水吃奶时呛咳。

　　幸运的是，由于手术团队精湛的医术，整个手术非常成功，没有造成任何并发症。当血管吻合完成、阻断血管开放时，患儿主动脉内的血流瞬时通畅，下半身的血压逐渐与上半身相等，身体平均压趋于平稳，后一直维持在50 mmHg左右。

　　术后，强强在胸心外科监护病房度过了3天，在医护人员的悉心照料下，顺利康复，转入普通病房。

　　目前，强强脸色红润，体温正常，大小便正常，睡眠正常，呼吸平稳，吃奶有劲，情绪高时还不停手舞足蹈，父母亲看着他满心欢喜。

　　不要等到3岁  治疗时机要依病情而定

　　据我院胸心外科主任张石江教授介绍，主动脉缩窄是一种复杂的先天性心脏病，而先天性心脏病则是新生儿先天缺陷中最为常见的疾病之一。

　　先天性心脏病的病因目前还不能完全阐明，但多数学者认为，除了少数先天性心脏病是由单基因突变和染色体畸变引起的，大多数先天性心脏病属于多基因遗传病，是由遗传因素和环境因素相互作用引起的，是由于心脏、血管在胚胎发育过程中发生障碍，导致了心脏、血管形态、结构、功能和代谢上出现了异常。

　　据有关出生缺陷监测数据显示，先天性心脏病目前已经成为出生缺陷发生的第一位原因，并成为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因。

　　在国外，一般在怀孕18-20周后，孕妇就要到医院做胎儿心脏超声检查，排除胎儿是否有先天性心脏病。以强强所患的主动脉缩窄为例，在发达国家，一般在胎儿时期就能检查发现该病，而且在胎儿时期就能及时干预治疗，或者等到胎儿一出生就立即进行治疗。

　　所有先天性心脏病都是可以治疗的，简单的先天性心脏病患者治疗后和正常人无异，即使是复杂的先天性心脏病如心室发育不良患者，分期手术后也能实现接近于正常人的生活质量。

　　值得一提的是，以往认为先天性心脏病的治疗时机，要根据年龄和体重来定，认为要在3岁以后、体重达到15千克以上的条件下才能接受手术治疗。目前看来，这种观点是错误的，这样做的后果是：多达50％的先天性心脏病患儿因得不到及时的手术治疗而死亡，还有部分患儿在等待中失去了在有生之年接受手术治疗的机会。

　　张石江教授指出，随着医学科技的进步，新的观点认为先天性心脏病的治疗时机是根据具体病情而定的，新生儿期必须手术的，如先天性主动脉缩窄、完全性大血管转位、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断等先心病，都必须在新生儿期、婴儿期进行手术治疗。

　　所以，专家特别提醒，新生儿父母如果发现新生儿出现皮肤青紫、呼吸困难、吃奶无力、生长发育缓慢等症状，最好尽早带婴儿到医院做个心脏超声检查，排除患有先天性心脏病的可能；如果确诊是先天性心脏病，千万不要拖延，要及时带患儿到医院接受正规治疗。

　　链接：江苏省人民医院胸心外科介绍

　　江苏省人民医院（南京医科大学一附院）胸心外科是国家教育部最早批准的硕士点，现为临床医学博士点、博士后流动站进站科室，为江苏省135医学重点学科建设单位、江苏省医院临床重点专科。

　　现有3个病区，2个监护病房（ICU），共120张床位，教授3人，副教授6人，主任医师8人，副主任医师8人（其中包括体外循环医师1人），主治医师13人，住院6人，在医师中95％以上为博士、硕士研究生学历，护理人员共72人，其中副主任护师3人，主管护师18人，本科学历15人，技术力量及梯队省内领先。

　　学科承担着大量教学及科研任务，目前已经培养硕士博士研究生近200人。学科是国内开展心脏外科手术最早的单位之一, 也是省内开展心脏手术数量最多、病种最全、效果最好、影响最大的科室，年手术量达2000例，并逐年递增，其中一半为心脏手术，手术成功率在98％以上，普胸手术死亡率低于0.2％，手术数量和质量省内领先。心脏手术含盖心脏移植、冠状动脉粥样硬化性心脏病、婴幼儿复杂性先天性心脏病、重症心脏瓣膜病、大血管疾病、心房纤颤的微波治疗等所有心脏外科领域的手术，普胸手术含盖肺移植、食管、肺、纵隔疾病的手术及微创手术治疗等方面，在许多方面已经达到国内、国际先进水平，是我省唯一能够独立完成心脏移植和肺移植的学科。

　　在心脏外科方面的优势包括：1、心血管外科：由胸心外科自己培养出来的医生独立进行冠状动脉旁路移植术，取得了良好的社会效益和经济效益。2、原位心脏移植手术：自2004年以来已经用于治疗18例终末期心肌病，长期存活12例。3、重症心脏瓣膜病人体外循环围手术期治疗：围术期心、肺保护的研究及临床应用，术中附加手术及心肌保护的一体化综合性治疗，左心室辅助循环（LVAD）、体外膜肺氧合（ECMO）的应用。4、综合血液保护技术：已经完成体外循环对红细胞、白细胞、血小板、凝血因子、细胞因子等影响及多种药物保护作用的系列研究，以及血小板单采及回输的研究。5、复杂先天性心脏病矫治手术：已经开展法洛四联症、右心室双出口、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、完全性房室管畸形、单心室等复杂先天性心脏病矫治手术，其中成人法洛四联症矫治术成功率超过98％。手术病人年龄从出生后21天到64岁老人。6、微创手术治疗先天性心脏病：利用胸腔镜辅助技术进行部分先天性心脏病的手术治疗。7、大血管手术：已开展Bentall术，部分主动脉，半弓及全弓置换术、以及各种累及主动脉弓病变的“杂交手术”。

　　在普胸外科方面的优势包括：1、肺移植：自2006年起，在动物实验的基础上已经成功开展6例单肺移植，达到国内先进、省内领先水平。2、胸腔镜辅助手术：在常规治疗肺大疱、血胸、脓胸、纵隔疾病的基础上，已经用于食管癌、肺癌根治手术，并达到安全、微创、根治的满意效果，达到国内先进、省内领先水平。3、食管癌的综合治疗：我科是国家抗癌协会食管癌分会第一个授于“食管癌治疗分中心”牌匾的单位，在食管癌治疗方面有较深入的专门研究。4、纵膈疾病的治疗：重症肌无力的外科手术治疗是我科的传统特色。我科张石江主任早在1993年即完成了完成了世界首例同种异体胸腺移植，其治疗的病人几乎遍布全国，在全省乃至全国均有较大的影响。

　　心肺联合移植手术是治疗终末期心肺疾病的唯一有效手段，也是目前难度最大的手术之一，本学科已成功开展了心脏移植和肺移植手术，并成功完成了3例猪的心肺联合移植动物实验。目前国内能够同时开展心脏移植和肺移植手术的医院不足5家，完全是处于起步阶段，学科完全有能力、并积极争取开展心肺联合移植手术，使我省的大器官移植手术达到国际先进、国内领先地位。