摘要：目的：研究颌骨FDCS的诊断与治疗。方法：接诊一例发生于下颌骨的FDCS患者，通过问诊及专科查体，结合放射线CT检查及病理检查，并对相关文献进行回顾。结果：初步明确了颌骨FDCS的诊断方法，并对治疗方法提出初步设计并且用于临床治疗。结论：滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见淋巴滤泡树突细胞来源的的造血组织肿瘤，发生于颌骨国内外尚无报道，本例应属第一例。发生于下颌骨部位临床主要表现为下唇麻木并伴有牙痛，影像学表现有骨质吸收，无明显牙根吸收，应与颌骨中心性癌相鉴别。确诊必须依靠免疫组化，主要特征为CD21(+)，CD35(+)， CD1α(-)，SMA(-)， EBV(-)。治疗采取手术部分截骨，并配合放化疗。
　　关键词：组织细胞肿瘤；滤泡树突细胞肉瘤；颌骨恶性肿瘤；诊断与治疗
　　滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma  FDCS）又称树突网状细胞肉瘤，是一种罕见的淋巴滤泡树突细胞来源的造血组织肿瘤。自1986年Monda.L[1]首次描述该病，至今全世界共报道60余例。临床上通常表现为颈部或腋窝等浅表淋巴结肿大，也有的表现为结外病变，发生于如口腔，咽喉部，以及肝、肠等结外结构[3，4，8]。我院在2007年2月25日接诊一例发生于下颌骨的FDCS，仅文献检索发现发生于颌骨内的滤泡树突细胞肉瘤国内外尚无报道，现就FDCS的诊断与治疗进行概述。
　　1．病例介绍
　　患者女性，37岁。主因左下牙疼痛伴左下唇麻木3月，左下颌骨肿物1月于2007年2月25日入院。现病史：患者诉三个月前无明显诱因出现左下后牙持续性刺痛，夜间疼痛剧烈，后出现左下唇麻木，在当地医院以“下颌骨骨髓炎”治疗，服用“甲硝唑”、“阿奇霉素”抗炎治疗，并辅与局部热敷。治疗后牙痛好转而下唇麻木持续。一个月前左下后牙又出现疼痛，且麻木仍持续并且和以前无明显变化，即到当地医院就诊，行CT检查后，示：“左侧下颌骨骨质破坏”，给予左下第一二双尖牙行根管治疗，并行输液治疗七天，病情仍未见明显好转。目前患者全身状况良好，饮食、大小便正常，无全身发冷发热现象。
　　颌面部查体：左侧下颌骨可触及一约3.0×2.0×2.0cm3肿物，质硬，无动度，无压痛，表面皮温不高，皮肤不红。左下唇针刺无痛，有麻木感，口内见左下第一磨牙缺失，第一二双尖牙咬颌面充填物。各唾液腺导管口未见红肿，分泌液清亮，咽不红肿，扁桃体不大。双侧颌下及颈部未扪及明显肿大的淋巴结。常规曲面断层片显示颌骨骨质破坏并且延下牙槽神经管延伸，骨质破坏边缘未见明显的骨白线和牙根吸收而且未见明显的骨膜反应；CT检查示下颌骨虫蚀样骨质破坏，并呈不规则骨质吸收。
　　患者早期有牙痛病史，表现为牙齿持续性的刺痛，并且下唇麻木为主要症状。就诊后以牙髓炎发展为骨髓炎治疗。治疗效果不佳。根据患者病史及影像学资料，初步考虑为下颌骨的恶性肿瘤可能性大。经讨论准备手术方式先取活检，采取快速冰冻切片指导手术。术中见肿瘤组织自颏孔向颌骨外生长，去颏孔周围骨质，见肿瘤沿下牙槽神经管延伸，但并没有向颊舌向生长的趋势，也未见明显的溶骨表现，不同于下颌骨中央性癌的典型表现。取部分组织送快速冰冻切片。病理科考虑此患者病理结果特殊，经全科讨论，结论示“(左侧下颌骨)上皮样肿瘤组织，细胞异型性明显，核分裂像易见，考虑恶性可能性大，不除外淋巴造血系统来源”。根据快速冰冻结果，咬除破坏之骨壁，将肿物刮出，骚刮骨壁内侧，将肿物周围骨质咬除约1.0cm，整个骨腔用磨头磨除2mm骨质，将下颌骨下缘保留。之后将肿物及咬除骨质送病理。此后病理科经多个专家会诊、反复讨论后，以及经免疫组化的数据诊断最终得出结论为“下颌骨骨髓正常结构破坏，代之以弥漫浸润的上皮样组织细胞和梭形细胞，部分区域富于核分裂像，伴纤维化，免疫组化染色显示肿瘤细胞：CD35(少数弱+)，CD21(少数弱+)，CD68(+)，CD1a(-)，CD3(-)，CD20(-)，PAX-5(-)，CD30(-)，CD45RO(-)，LCA(+)，S-100(个别+)，SMA(-)，CD79a(-)，PAX-5(-)，MPO(-)，CD30(-)，EBV(-)，Ki-67(+ 25～50％)考虑为组织细胞来源的低度恶性肿瘤，炎性假瘤及滤泡树突细胞肉瘤待进一步除外。根据病理结果的恶性表现，我科讨论后计划采取二次手术，手术方式以颌骨恶性肿瘤手术方式为指导，即采取下颌骨部分截骨术、髂骨游离移植术、重建板固定。术后患者面型没有明显改变。
　　2．讨论
　　FDCS是造血肿瘤中极为罕见的恶性肿瘤，该病未见特异性的临床表现。我院发现发生于颌骨的滤泡树突细胞肉瘤应属于国内外第一例。
　　此患者以牙痛及下唇麻木为主要的临床表现，且与中央性颌骨癌的临床表现相类似。中央性颌骨癌常发生于下颌骨，早期的临床症状出现牙痛及下唇麻木并且生长速度较快；自骨髓内向骨密质发展，穿破骨质后向颊舌侧膨隆形成肿块或侵犯牙槽突引起牙松动脱落，可按下牙槽神经管走向，侵及对侧。中央性颌骨癌X线表现根尖区不规则虫蚀样破坏，后侵润骨密质并常伴有牙根吸收。而发生于颌骨的滤泡树突细胞肉瘤早期表现与中央性颌骨癌十分相似，但是患者并没有迅速增长的特点，颊舌向也未见明显膨隆，局部无触压痛，X线表现当中牙根没有吸收。这样的临床特点为诊断带来了困难，所以还要依靠免疫组化的最终诊断。
　　2002年国际淋巴瘤研究协作组(ILSG)根据61 例组织细胞和树突细胞肿瘤的免疫组化分析结果，推荐应用CD21、CD35、CD1a、S100、CD68、溶菌酶(LYS)一组抗体作为常规组织细胞和树突细胞肿瘤的初筛抗体。FDCS免疫组化表达为CD21+， CD35 +， CD1a-， S100±， CD68-， LYS-[5，6]。但FDCS细胞一般对CD20、CD1a、髓过氧化物酶、CD34、CD79a、CD30和白细胞共同抗原呈阴性反应 。瘤细胞周围成熟的小淋巴细胞通常表达为B细胞表型(CD20 +、CD79a + ) ，少数表达为T细胞表型(CD3 + ) ，个别表达为B、T细胞混合型[ 2， 8 ] 。该患者的免疫组化表现CD35(+)，CD21(+)，CD68(+)，CD1a(-)，CD3(-)，CD20(-)，PAX-5(-)，CD30(-)，CD45RO(-)，LCA(+)，S-100(个别+)，SMA(-)，CD79a(-)，PAX-5(-)，MPO(-)，CD30(-)，EBV(-)，Ki-67(+ 25～50％)。我们根据标准的FDCS免疫组化的数据表现来判断该患者应该被诊断为FDCS。
　　FDCS患者治疗方案仍然还有争议，手术、放疗和化疗在其治疗中的地位尚未明确[2，3，7，9]。一直以来，对于FDCS局限性的病变，手术切除是首选的治疗方式并可结合放化疗。据报道[1，9]， 31 例接受单纯手术的FDCS患者，有12 例术后复发，但8 例接受手术联合放疗的FDCS患者，有6例存活，中位无病生存期达36个月(7～66个月) 。目前对于颌骨的恶性肿瘤多数是采取以手术为中心的治疗方式，手术常常采取部分截骨术，方块切除等等，术后也建议结合放疗化疗。根据以往FDCS的治疗方式，该患者也是首选手术治疗，同时考虑患者为颌骨的恶性肿瘤，手术最终具体方式就采用将肿瘤外1.5cm截骨，并采取髂骨游离移植修复，修复效果佳。
　　发生于颌骨的FDCS以下唇麻木为主要的临床表现。若有患者主要症状为下唇麻木甚至曾出现过牙痛。诊断除颌骨中央性癌，也可考虑为发生于滤泡树突细胞肉瘤的可能。对于滤泡树突细胞肉瘤的病理诊断主要依靠典型的免疫组化，免疫组化的主要表现为CD21+， CD35 + ， CD1a-， S100±，CD68 -，LYS-。滤泡树突细胞肉瘤的治疗尚处于探索阶段，目前缺乏有效的方案。对于下颌骨发生的滤泡树突细胞肉瘤可以采用与其他颌骨组织细胞低度恶性肿瘤的手术方式，采取节段截骨术，自体骨游离移植术，术后可以结合放化疗。
　　参考文献：
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