套细胞淋巴瘤(MCL)是非霍奇金淋巴瘤中的独特亚型，占所有淋巴瘤患者的近10％。典型患者的特征为高加索人(2:1)，男性(2.5:1)，及中位年龄为68岁，并且患者通常表现为播散性发病，包括广泛的淋巴结肿大和骨髓受累。MCL是不可治愈的，复发非常常见，大部分患者都死于疾病进展(PD)。另外，常用的化疗方案会导致骨髓抑制，使得对老年患者的治疗显得格外棘手。因此，患者亟需一种疗效好并且毒性小的新药。

　　Bruton络氨酸激酶是B细胞受体信号通路中重要的信号分子，其功能是通过激活这一通路调节B细胞生长，粘附及生存。Ibrutinib是一种美国FDA及欧洲药品局批准用于治疗非初治套细胞淋巴患者的新型的，每日一次的，口服的BTK共价抑制剂。该药物也被批准用于治疗非初治慢性淋巴细胞白血病(CLL)及伴有17p缺失的CLL患者。近期，Ibrutinib又被FDA批准用于治疗华氏巨球蛋白血症患者。

　　之前的国际多中心非盲法的2期临床研究直接加速了Ibrutinib被批准用于治疗复发难治的MCL患者，因为该研究显示出了高达68％的总反应率(ORR)(21％CR)，并且在中位随访15.3个月的时候获得了17.5个月的中位持续反应(DOR)时间。而且，相比目前的标准治疗方式，ibrutinib有良好的安全性，及很少因发生不良事件(AEs)而停止治疗。

　　最近这项研究的后续报告在Blood杂志发布了长期随访的结果。更新了ibrutinib临床研究的安全性及有效性相关结果(中位随访26.7月)。研究纳入了111例患者，每日口服560mg的ibrutinib，那些疾病稳定或获得更好疗效的患者进入延长的长期临床研究。主要研究终点为ORR。患者中位年龄为68岁(40-84岁)，这些患者之前接受过中位为3种治疗(1-5)。ibrutinib中位治疗持续时间为8.3个月，46％患者治疗持续时间超过12个月，22％患者超过2年。ORR为67％(23％CR)，治疗反应中位持续时间为17.5个月。

　　24个月的PFS和OS分别为31％及47％。发生率超过30％的常见的AE包括腹泻(54％)，乏力(50％)，反胃(33％)及呼吸困难(32％)。最常发生的3级以上的感染包括肺炎(8％)，泌尿道感染(4％)及蜂窝织炎(3％)。发生率超过2％的常见3级以上出血性事件包括血尿(2％)和硬膜下血肿(2％)。常见的所有疾病的血液学副作用包括血小板减少(22％)，中性粒细胞减少(19％)及贫血(18％)。前六个月感染、腹泻及出血的发生率最高，之后减少。对于难治/复发MCL患者，伴随着长期随访，ibrutinib继续维持着持续的疗效及良好的安全性。