《健康报》王茂强北京301医院介入放射科王茂强
主持人:我患布-加氏综合征,医生说需要动大手术治疗,而且手术风险较大。请问,有没有其他方法治疗这种疾病。
回答:人体肝脏有三套血管,它们分别是肝动脉、门静脉和肝静脉,其中肝动脉和门静脉负责向肝脏输送血液,肝静脉负责将经肝脏“处理”后的血液输出到下腔静脉,正常情况下输入和输出肝脏的血液保持动态平衡。一旦肝静脉发生阻塞,则流入肝脏的血液不能及时输出,主要后果有二:一是出现肝淤血、肝肿大、肝功能异常,另一方面可出现输入血流(主要是门静脉)阻力增加、消化吸收功能障碍、门静脉高压症、腹水,病程较长者可出现肝硬化、食管-胃底静脉曲张破裂出血。
肝静脉阻塞的病因尚未完全明了,与先天发育异常、血液高凝状态、大静脉炎及某些免疫机能紊乱性疾病有关,少数有家族性病史。在我国肝静脉阻塞尚有特定地域分布倾向:河南、山东、安徽、江苏(苏北地区)等地发病率较高。本病的病理表现有三个基本类型:一是单纯肝静脉阻塞,下腔静脉正常。此病首先由国外学者Budd(1846年)和Chiari(1899年)系统描述,因此称为Budd-Chiari综合征,中文译称布-加氏综合征。第二个类型是下腔静脉在接近右心房处阻塞,影响肝静脉回流,但肝静脉本身无器质性狭窄。第三个类型是肝静脉和下腔静脉均存在狭窄或阻塞。
肝静脉阻塞的临床表现常容易与原发性腹膜炎、慢性肝炎、肝硬化-门静脉高压症等病相混淆。对于原因不明的消化吸收障碍、顽固性腹水、肝功能异常、下肢-腹壁静脉曲张,伴或不伴门静脉高压患者,应警惕此病。诊断检查方法有超声波、CT、磁共振(MRI)等,经过这些检查仍不能确诊而又高度怀疑肝静脉阻塞者,可做肝静脉造影检查,术中可同时进行介入治疗。
治疗此病的传统方法为外科手术,手术时大多需要开胸、开腹和体外循环,创伤大,并发症发生率较高。有相当一部分患者因存在腹水、肝功能异常及严重凝血机能障碍而不适宜手术治疗,预后很差。
介入微创伤治疗开通肝静脉阻塞技术有:用带导向器的穿刺针或光滑微细导丝通过阻塞区,用球囊扩张阻塞,向阻塞区置入支撑器(金属支架)。具体治疗原理及步骤:(1)从大腿根部穿刺股静脉,插入直径1.5mm左右导管做下腔静脉造影、测压,然后进行肝静脉造影和测压。(2)肝静脉完全阻塞时,可从股静脉或颈内静脉送入特制导丝、穿刺针至肝静脉-下腔静脉汇合处,用穿刺针开通阻塞;复杂病例,有时需要联合经股静脉、颈静脉及经皮肝穿刺途径开通肝静脉阻塞。(3)用球囊(气囊状)导管扩张狭窄区,如果为隔膜型阻塞,仅用扩张术即可消除阻塞。(4)置入支架于阻塞区,目的是克服扩张后组织“回弹”,提高远期疗效,支架的功效类似于开凿隧道时的支撑物。(5)术后需要抗凝治疗3~6个月,可按医嘱服用华法令、阿司匹林、潘生丁,同时针对原发病因(如免疫紊乱性疾病、血液系统疾病)进行治疗,术后第一年内每隔1~2个月复查多普勒超声,以后间隔3~6个月复查。术后发生再狭窄(症状再出现)的比例约3%~5%,可用介入方法再次开通。
用介入方法治疗肝静脉阻塞具有创伤较小、成功率高(约95%)、适应证较广、绝大多数患者于术后3~10天症状消失或明显缓解、复发率很低等优点,我国一些介入治疗基础较好的大型医院多能开展此项治疗;但治疗完全性肝静脉阻塞需要较丰富的介入经验。
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