多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。液内含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸盐及脱落上皮细胞等。并非为少见病,一般为两侧发病,单侧发病者,极为罕见。男女两性发病率相等。任何年龄都可发病,但多数在40~60之间发现。本病有家族遗传倾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常见。多囊肾是一种先天性发育异常疾病,分为成人型与婴儿型两类。
其病理改变是在肾实质内发生无数个潴留性囊肿。囊的大小不等,大者直径达数厘米,小者仅芝麻、绿豆大,甚或更小,密密麻麻遍布整个肾脏。
多囊肾90%为双侧性。
超声表现
成人型多囊肾声像图:肾体积明显增大,典型者形态失常,表面极不规则,常呈分叶状。肾内出现无数个大小不等囊肿,囊腔整齐,囊肿以外肾实质回声较正常增强。肾窦区回声常被多数囊肿样回声压迫变形。
婴儿型多囊肾的囊肿体积更小,常显示不出微小囊肿,或可见个别1-2cm的囊肿,以肾实质回声增强为主,皮质及肾窦区分辨不清。
多囊肾与多发性肾囊肿的鉴别
1、前者为无数大小不等的囊肿,后者仅为数个至十数个囊肿。两者的鉴别要点是
2、多囊肾没有完好的肾实质,在没有大囊肿的肾实质部位,回声也明显增强,高于正常肝或脾的内部回声;
3、多发性肾囊肿的肾实质回声仍属正常,其回声低于肝或脾的内部回声。
4、多囊肾多为双侧,并有肝脏囊肿,同时有肾功能不全,有家族病史
5、多发性肾囊肿,单侧较多见,肾功能一般正常。没有家族病史。
6、一般囊肿直径少于4cm,无肾盂肾盏明显受压,无感染、恶变、高血压,或症状不明显者,只需密切随访观察,定期 B超复查。
多囊肾治疗措施
过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义。
近年来,对已经确诊之早期病例,当有梗阻、结石、感染、严重 的挤压症状时,药物排石,抗感染,外科手术是必须考虑的,如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。
本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。现在对早期病例,积极采用中西药物治疗,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观。
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