脑动静脉畸形(AVM)是一种胚胎时期血管发育异常所致的先天性血管畸形,其内部脑动脉和静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道,血液由供血动脉流入静脉,再汇聚到一至数根引流静脉离开血管团,流向静脉窦。究其病因一般认为是胚胎时期静脉发育障碍所致。
半数以上在16-35岁之间发病,发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病。出血是最常见的症状,约占52%-77%;也有一部分病人表现为癫痫发作,而且多数为大发作或局灶性发作,可为首发症状,也可以发生于出血或伴有脑积水时;有半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛 ,局限于一侧,可自行缓解,出血时头痛较平时剧烈,可伴有呕吐;也有少部分患者会有进行性神经功能障碍,主要为运动或感觉性功能障碍。
脑血管造影是诊断AVM最重要的方法,可显示畸形血管团及其供血动脉和引流静脉,对AVM的诊断和治疗有决定性的作用。MRI对于AVM的诊断准确率几乎达到100%。CT扫描也可以帮助诊断。经颅多普勒超声、头颅X光平片、脑电图等也可以辅助检查。
AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。其治疗方法有以下几种:
(1)手术切除:AVM全切除术是最合理的治疗方法,可以切除有出血危险的畸形血管团,消除窃血根源,纠正脑血流动力学紊乱,改善脑组织血供,减少癫痫发生;特别是位于浅表的、非功能区的小型AVM。AVM切除术的步骤大致可分为:a.识别和阻断供血动脉。切断主要供血来源,是减少出血、使手术顺利进行的重要措施之一。b.分离血管畸形团,要求尽可能少地切除脑组织。c.结扎和切断主要引流静脉。d.彻底止血。
(2)血管内治疗:经超选择插管应用微球、线段、微弹簧圈、NBCA及ONYX胶栓塞AVM,使AVM血管内治疗发生了质的飞跃。
(3)放射治疗:首选伽马刀治疗,特别适用于位于功能区、深部的中小型AVM,术后或栓塞后残留或全身状况差不能耐受手术的AVM。
(4)联合治疗。
(5)保守治疗:对于大型的高分级AVM,有学者建议,无论何种治疗都难以得到满意的效果,如无太大的出血风险,应严格随诊。
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