红斑狼疮治疗须知

　　1、什么是系统性红斑狼疮？其发病特点是什么呢？

　　（1）系统性红斑狼疮（听起来让人害怕）是从西方医学拉丁文――lupus翻译来的，有两个含义，第一是顾名思义，比较形象，面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似，狼咬过后常用锋利牙齿撕咬对方面部，把面部咬得血淋淋的；形成了大片红色瘢痕，中间凹陷，边缘突起。第二个含义是狼疮跟狼一样狡猾，发作凶险，极易复发，迁延不愈，出没无常。（2）实际上，“红斑狼疮”不仅仅是皮肤损害，而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身各个脏器均可受累，且血中出现很多自身抗体（自身抗体最多的风湿免疫病）。（3）发病特点是青年女性多见，越好强越漂亮女性似乎越易得（争强好胜，多愁善感，爱钻牛角尖，习惯称狼疮性格）。女性远多于男性，女性是男性的7~10倍。表现为不明原因的关节痛（尤其是手指关节，有时候与类风湿相混淆）、发热、口腔溃疡、脱发、光过敏、尿中有泡沫等。有一些人发病前有精神创伤史或染发史等。因为累及到各个脏器，经常以某种脏器受损为主，常收入其他科室，如腹痛腹泻的收入消化科、头痛癫痫的收入神经内科、咳嗽和呼吸困难收入呼吸科等，很易误诊和漏诊。

　　2、我国狼疮患病和治疗情况如何？

　　（1）流行病学调查显示，我国系统性红斑狼疮的患病率约为7/10万，即10万个人中有7个人，而女性患者中接近1/1000，1000人中有一位女士。按以上估算，中国系统性红斑狼疮患者超过了100万，为全球之最。（2）系统性红斑狼疮患者不再被视为不治之症，确切地讲它是一种类似于高血压、糖尿病的慢性终身性疾病。从上世纪八十年代以来，系统性红斑狼疮患者被早期诊出的比例大大提高,患者的预期生命已大大接近于正常人群，十年生存率从不足10％提高到了90％以上。

　　3、红斑狼疮是不是分很多种类呢？

　　（1）是的，红斑狼疮可分很多种类，类似光谱一样，是一种病谱性疾病，最轻的一端为局限性盘状红斑狼疮，最重的一端为系统性红斑狼疮，中间还包括播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮（狼疮脂膜炎）、ANA阴性的系统性红斑狼疮等许多亚型。按照受累器官组织不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎及狼疮肝炎等。（2）各型狼疮的病情、治疗和预后不一样，除系统性红斑狼疮病情较重，预后较差之外，其余均较好；（3）各型狼疮间可相互转化，如6.5％的血清学异常的局限性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮，而22％的播散性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮。

　　4、系统性红斑狼疮有哪些病因?发病机制是什么?

　　系统性红斑狼疮的病因和发病机理尚未明确。目前研究认为，既与遗传、性激素等内在因素，也与环境因素和药物等有关。在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T抑制细胞功能降低、B细胞过度活化，产生大量的自身抗体，并与体内自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉淀在人体各个部位，在补体参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞损害(如红细胞和血小板上的抗原与自身抗体结合，分别引起溶血性贫血和血小板减少)，从而导致机体的多系统损害。

　　5、系统性红斑狼疮的发病与哪些因素有关？

　　（1）环境因素：如日光（紫外线）照射和染发可使红斑狼疮病情加重或活动；红斑狼疮的患者中多见高智商且工作压力较大的女性等等，均说明环境对红斑狼疮起病有一定作用；（2）高水平雌激素：雌激素分泌最旺盛的育龄期女性最多见。（3）遗传因素：狼疮患者染色体上可能带有某些红斑狼疮的致病基因，遗传给下一代。同卵双胞胎同时患红斑狼疮现象比较多见。（4）某些药物（占10％），如抗心律失常药普鲁卡因酰胺、降压药肼苯达嗪、抗结核药异烟肼，染发剂，吸烟及芹菜、蘑菇、豆芽等食物等，与红斑狼疮的起病有一定关系。因此，维持良好的工作和生活习惯，积极防范感染，以避免红斑狼疮给自身带来一定的损害。

　　6、系统性红斑狼疮会遗传吗?遗传因素在系统性红斑狼疮中起多大作用？

　　（1）狼疮是遗传因素（约占20％）和环境因素（约占80％作用）相互作用后，免疫异常所致，即有狼疮遗传因素者，一旦遇到某些诱发条件，就会引发本病；（2）狼疮不是遗传病（所谓遗传病，主要指单基因遗传病，即一对等位基因控制的遗传病，包括红绿色盲、血友病和白化病等），而是有一定遗传倾向；（3）有遗传倾向的证据包括：(a)黑人和亚洲人患狼疮高于白人；（b）同卵双胞胎其中一个患病，另外一个患病概率为25％~70％，异卵双生子则为5％；（c）狼疮患者的一级亲属患病概率为1％~16％;(d)家中有2名以上狼疮者，其关系最多的是母女，其它依次为姐妹、兄弟和父女。（4）其易感性由多个基因决定的:包括人类第6号染色体短臂上的白细胞抗原（HLA）-II类分子――DR2和DR3。

　　7、系统性红斑狼疮的危害性？

　　危害很大，能累及到人体各个组织和脏器，严重者可威胁生命。（1）影响患者形象：一方面，如果因本病活动而面部出现皮疹和脱发，对爱美的女性来说，是很大打击的，另外一方面，患者常因服用激素导致面部很胖，所谓的满月脸和水牛背，患者不愿见人。（2）影响生活质量：活动期往往有发热、精神萎靡、乏力、关节痛、肌肉痛、雷诺现象、口腔溃疡和不思饮食等；（3）不同脏器受累出现不同表现：如神经系统受累出现头痛、癫痫、抽搐和精神异常等，肾脏受累出现尿中有蛋白及血等，消化系统受累出现腹痛腹泻、恶心呕吐等。

　　8、系统性红斑狼疮的早期症状是什么？有哪些特征性表现？

　　（1）早期表现无特征性，（2）多春季发病，首发症状主要表现为关节痛、皮疹和全身表现；（3）关节症状主要在双手小关节疼痛，轻度肿胀，类似类风湿，但持续时间短，不出现畸形和骨破坏；（4）皮疹多为面部鲜红色蝶形红斑（两侧面颊部和鼻梁部，而鼻唇沟不受累，边缘清楚，外形像蝴蝶）和双手背冻疮样皮疹（多形红斑），也是比较有特征性表现。前者边缘有柔韧感，多无瘙痒，在阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。而过敏性皮肤病不累及鼻梁，红斑边缘无柔硬感，有明显瘙痒。双手背冻疮样皮疹为对称分布水肿性红斑，不溃烂，不痒，但有灼痛，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常溃烂，有明显瘙痒。（5）全身症状：如低热、脱发、乏力和贫血等。（6）可有多脏器受损表现：血细胞、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。怀疑者应做免疫检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗ENA抗体和补体等。

　　9、系统性红斑狼疮应该做哪些检查？

　　（1）常规检查：血尿常规、肝肾功能、血沉和C反应蛋白。（2）免疫学检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体(与疾病活动和肾损害相关)、抗Sm抗体（特异性高，为标记性抗体）、抗核糖体P抗体（特异性高，为标记性抗体）、抗核小体抗体（与疾病活动相关）、免疫球蛋白和补体水平等。（3）根据不同脏器受累和服药情况增加项目：如肾损害者还应留24h尿查蛋白定量和肌酐清除率，长期用激素检查血脂、电解质和血糖等。长期用羟氯喹则定期检查心电图和眼底。

　　10、医生是用什么标准诊断红斑狼疮？

　　狼疮一般根据美国或国际上的分类诊断标准来诊断，如常用1997年美国风湿病学会提出的关于狼疮的分类诊断表现，总共有11条，满足其中4条以上即可诊断，诊断敏感性和特异性均达96％。包括（1）颧部红斑；（2）盘状红斑；（3）光过敏；（4）口腔溃疡；（5）非侵蚀性关节炎，（6）浆膜炎；（7）肾病变：蛋白尿>0.5g/dl或3+；细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。（8）神经系统异常：抽搐及精神病（排除药物或代谢紊乱如尿毒症或电解质紊乱所致）；（9）血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多； 白细胞<4×109/L，至少2次；淋巴细胞<1.5×109/L，至少2次、血小板减少<100×109/L(除外药物影响)；（10）免疫学异常：抗磷脂抗体；抗双链DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；梅毒血清试验假阳性。（11）抗核抗体阳性。2009年国际上又颁布一个新的狼疮诊断标准，分两种情况来诊断，第一种情况是肾病理证实有狼疮肾炎加ANA或抗ds-DNA阳性即可确诊；另外一种情况是以下指标≥4条(至少含1项临床和1项免疫学)：临床情况11项，以上的前8条中，用非瘢痕性脱发替代光过敏，外加血液学中的三条。而免疫学异常为6项，为以上的第11条+第10条中的3条+补体降低+Coom’b试验阳性。强调了血液学和免疫学异常及肾活检。

　　11、红斑狼疮治疗方法有哪些？

　　分为一般治疗和药物治疗：（一）一般治疗：心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、防治感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。（二）药物治疗：（1）非甾类抗炎药：适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎者，有血液系病变者慎用。（2）抗疟药羟氯喹，这是一种基础用药，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，降低血糖血脂，维持病情缓解防止复发有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。（3）糖皮质激素：据病情选用不同的剂量和剂型：以泼尼松为例，小剂量适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者；中等剂量适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者；大剂量适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者，有发热者分次服用，无发热者晨起顿服，病情稳定后逐渐减量维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗，一般选用甲基泼尼松龙静滴，连续3~5天，后改为常规量激素，必要时可重复。（4）免疫抑制剂：环磷酰胺（CTX）、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、长春新碱；5.其他：大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换和间充质干细胞输注：适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者

　　12、得了系统性红斑狼疮,在生活和饮食上有什么要注意的？

　　（1）态度问题：树立信心，不偏听偏信，保持心情愉快，避免情绪大起大落和多愁善感，进行娱乐活动,但不要筋疲力尽，不要盲信江湖医生,到正规医院治疗,并遵医嘱。（2）休息和活动问题：活动期多休息，晚上保证8-10h睡眠,每天需午休，随病情改善,逐渐增加活动量,以不感到劳累为度；（3）化妆和日晒问题：避免用含芳香胺化妆品，避免染发、纹眉或隆胸，避免过度装修房屋，并通风足够长时间。避免照射中午11点~下午3点日光;戴防护帽，穿长袖衣, 窗户放紫外线滤光片（多数患者对紫外线B过敏,部分对紫外线A甚至可见光过敏，玻璃能保护紫外线B过敏者,但对紫外线A过敏者只部分保护，紫外线B和紫外线A1可致皮肤型狼疮），用既防紫外线A，也防紫外线B的广谱防晒霜（防UVB指数SPF≥50, 防UVA指数PA为(++)~(+++)，防晒霜中需含物理性防晒成分如钛白粉,氧化锌。晒前至少20min抹足量，日晒较长或弄湿时，应该重复抹，防晒持续时间是SPF值乘15~20分钟，护肤品用温和无刺激，无致敏原，以保湿功能为主的，活动期不彩妆，病情稳定用药妆品(兼具化妆品和外用药特点)。（4）饮食问题：(a)一般原则:高蛋白、低脂低盐低糖、富含维生素和钙，不抽烟和不喝酒，吸烟增加血管壁损害，并降低羟氯喹疗效，饮酒主要因与某些损肝药相互作用导致肝损害；(b)根据脏器受累及其他表现进行调整：出现脱发不吃菜花(加重脱发进程?)；对某种食物或药物过敏者避免应用；有光过敏者避免用可能增加光敏食物或药物如泥螺、香菜、芹菜、无花果、蘑菇及烟熏食物等，西药如磺胺药，四环素类、氢氯噻嗪和雌激素，及含补骨脂素的中药。血胆固醇高禁食动物内脏、蛋黄、带鱼和猪脑等；血小板减少并出血倾向者以及因结核服异烟肼者限吃鱼，前者因含20碳5烯酸代谢为前列环素,抑制血小板凝集,加重出血，后者因鱼含组氨酸，产生组织胺，组织胺清除依赖于单胺氧化酶（异烟肼可抑制该酶），过多的组织胺产生过敏反应。如肾损害而有严重蛋白尿,无肾功衰竭，应高蛋白膳食，不吃菠菜（因含草酸盐，可增加蛋白尿和管型尿），如已有肾功能衰竭，须限制蛋白质摄入，以补充动物性优质蛋白为主，少食豆类及豆制品；浮肿明显、血压高且尿量少限水和盐；（c）根据所服药物：长期用激素应注意控制脂肪摄入,多吃黄瓜和西红柿，限制主食及甜食。(d)根据中医观点：狼疮多为阴虚内热，不吃海鲜(发物)、羊肉,狗肉,鹿肉、桂园及辛辣食物等。

　　13、红斑狼疮能治愈吗？

　　不可以治愈，主要是红斑狼疮能够控制的比较稳定，但是不能完全治愈的，红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，因为原因太多，不是单一因素引起，所以不能治愈，但能控制不发展，在服用少量药物维持不发展情况下，长期与狼共舞，与病共存。

　　14、系统红斑狼疮是不是很容易复发？复发表现？复发因素有哪些？

　　是的，容易复发。复发表现：①原因不明发热，即不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解释；⑦再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹；③再次发生关节肿痛；④明显脱发，排除激素所致；⑤口和鼻的新鲜溃疡；⑥出现胸水或心包积液，⑦蛋白尿增多；⑧白细胞或血小板减少或贫血明显；⑨出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐；⑩抗双链DNA抗体滴度增高；⑩血沉增快，为50毫米／小时以上；⑩补体下降，尤其补体C3下降。 复发因素主要有以下几方面：（1）曝晒和紫外线照射：实在难以避免时，在阳光下活动应使用遮阳伞，或戴宽边帽，穿长袖衣、长裤，皮肤涂防晒膏。（2）药物诱发：如磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期。（3）严寒、感冒和感染：尽量避免到人多的公共场所；稳定期者可预防接种（活动期不宜进行），如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌接种等，平时勤于嗽口，定期更换牙刷，勤洗外阴，可用呋喃西林或碱性液冲洗，勤换内裤，内裤常在阳光下照射消毒。不吃不卫生食物。出现各种感染时，及时就医。（4）妊娠与分娩：妊娠对红斑狼疮影响很大，约半数以上患者在怀孕最后的三个月和产后数月病情加重或复发。最严重的是肾损害。发病头2年不能怀孕和用避孕药(尤其是病情不稳定、有抗磷脂综合征或肾病综合征,有高凝倾向或血栓形成史), 非稳定期或未获长期稳定者不能怀孕, 尤其是狼疮肾炎者最好避免怀孕。计划怀孕者,最好不用免疫抑制剂如环磷酰胺和霉芬酸酯,必要者可选硫唑嘌呤<2mg/(kg.d),用前最好测功能性巯基嘌呤甲基转移酶，妊娠期间严重狼疮肾炎,可与环胞素A合用。怀孕时机是无重要脏器受累(Cr<2mg/dl,尿蛋白<0.5g/d)、病情已控制1～3年以上(至少半年)、激素量较小(如泼尼松<15mg/d)和未用免疫抑制剂, 因泼尼松≥20mg/d可增加子痫和妊娠糖尿病风险。怀孕前检测ANA,抗ds-DNA,抗SSA和SSB抗体,狼疮抗凝物,C3,C4,CH50,血电解质,肝功能,血尿常规, 肌酐清除率,24h总蛋白和钙, 如有血小板降低,查抗血小板抗体和抗磷脂抗体。狼疮患者怀孕头3个月易流产,应坚持服用药物，避免外伤和创伤；妊娠后3个月和分娩后易使病情加重(约占50％),应密切监测病情。狼疮孕妇随访频率:孕前20周每4~6周随访1次,孕20~28周每2周1次,孕28周后每周1次,随访病情变化、体检、血常规、血生化、尿常规、抗ds-DNA抗体、补体C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗体等。（5）其他：突然停用或快速减激素；到处求医,胡乱服药,停用能控制病情药；过度劳累,休息少；生活无规律；感情剧烈波动。

　　15、系统性红斑狼疮有哪些防范方法？

　　（1）根据以上的复发因素进行防范即可，如防止暴晒、不要染发，预防受凉受寒、疲惫、过度房事、流产、生育、创伤、精神刺激等。（2）饮食清淡，忌烟酒、辛辣带刺激性食和油腻、油炸食物，牛奶及其制品可以脱脂奶代替全奶。避免进食蚕豆等，因其含有刀豆氨，可促使狼疮恶化，补充钙质，服用鱼类（血小板降低出血者除外）、鱼用油、维生素，多吃水果和蔬菜，（3）适当增加体力锻炼，活动期患者要留意卧床休息，待稳定病情后可参加一些适当的社会活动，从事力所能及的一些工作，但不可过度劳累，适当体育锻炼，节制日常性生活，有利于病症的治疗。