一、尿道下裂(hypospadias)
尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见先天畸形,男婴中发病率为3.2/1000。典型尿道下裂有异位尿道口,阴茎下弯和包皮分布异常三个特点。尿道下裂可同时伴发斜疝、隐睾、前列腺囊、阴茎阴囊转位等畸形。
尿道下裂的治疗分为阴茎下弯矫正、尿道成形二个步骤。手术可以分期进行,也可以一期完成。目前主要应用的尿道成形方法可分为三种:(1)利用带血管蒂的岛状皮瓣替代尿道;(2)游离移植物代尿道;(3)尿道口邻近的组织代尿道。浙江大学附属第一医院泌尿外科王平
二、肾盂输尿管交界处狭窄(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)
UPJO是小儿肾积水常见原因,发生率约为1/600~1/800。其病因可为肾盂输尿管交界处固有的或外在的梗阻。固有的梗阻主要原因有交界处狭窄、扭曲、瓣膜、息肉和输尿管高位开口。外在的梗阻主要有异位血管或纤维索带压迫。
有明显UPJO证据或肾脏进行性损害者应手术治疗。目前最常用手术方式是离断性肾盂输尿管成形术,可通过开放或腹腔镜方式来完成该术式。
三、膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux)
正常的输尿管膀胱连接部只允许尿液从输尿管进入膀胱,阻止尿液倒流。因某种原因使这种活瓣样功能受损时,使尿液倒流入输尿管和肾,这种现象称膀胱输尿管反流。在小儿人群中反流发生率约1%,但在泌尿系感染小儿中反流发生率约29%~50%。
根据输尿管肾盂扩张程度,可将反流分为Ⅰ,Ⅱ, Ⅲ,
Ⅳ,Ⅴ度。膀胱输尿管反流患儿易引起尿路感染,反复尿路感染可引起肾疤痕、肾功能损害,严重者甚至可出现肾功能衰竭。
膀胱输尿管反流在许多小儿随生长发育可自然消失,故对Ⅰ,Ⅱ,
Ⅲ度反流患儿可应用抗菌药物治疗或预防尿路感染,防止炎症损害肾脏,为反流自然消失获得时间。但对不能自然消失的Ⅳ,Ⅴ度反流、反流与梗阻并存、异位输尿管口、输尿管开口于膀胱憩室内、药物不能控制感染或不能防止感染复发等情况下需要行抗反流的输尿管膀胱再吻合。
四、隐睾(cryptorchidism)
隐睾也称为睾丸未降或睾丸下降不全,指睾丸未能按照正常发育过程从腰部腹膜后下降至阴囊。隐睾位置可位于腹内(8%)、腹股沟管(72%)和阴囊上方(20%)。
隐睾诊断并不困难,根据临床表现和体格检查基本可以确诊。在临床上摸不到的隐睾可借助B超定位。隐睾诊断明确后应尽早治疗,1岁以内患儿可用激素治疗,激素治疗无效和就诊年龄超过1岁者应行睾丸固定手术治疗。隐睾治疗需在2岁以前完成。
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