性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论，制定以下指南供临床参考。
　　定义
　　性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。
　　病因
　　1、中枢神经系统器质性病变。
　　2、外周性性早熟转化而来。
　　3、特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80％ 一9o％为ICPP；男性患儿则相反80％ 以上是器质性的。
　　诊断
　　应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。
　　1、诊断依据
　　（1）第二性征提前出现：女童8岁前，男童9岁前。
　　（2）血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
　　（3）性腺增大：女童在B超下见卵巢容积>1 ml，并可见多个直径>4 mm的卵泡；男童睾丸容积≥4 ml，并随病程延长呈进行性增大。
　　（4）线性生长加速。
　　（5）骨龄超越年龄1年或1年以上。
　　（6）血清性激素水平升高至青春期水平。
　　以上诊断依据中，（1）、（2）、（3）条是最重要而且是必具的。
　　但是如就诊时的病程很短，则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠，达不到以上的诊断切割值；卵巢大小亦然。
　　对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况，必要时应复查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加速一般在乳房发育开始后半年～1年左右(B ～B，期)出现，持续1～2年；但也有较迟者，甚至有5％左右患儿在初潮前1年或初潮当年始呈现。
　　男童生长加速发生在睾丸容积8～10ml左右时或变声前一年，持续时间比女童长。骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间，并非是诊断CPP的特异性指标，病程短和发育进程慢的患儿可能骨龄超前不明显，而外周性性早熟亦可能有骨龄提前；性激素水平升高不能分辨中枢和外周性性早熟。
　　综上，CPP的诊断是综合的，核心问题是必须符合为GnRH依赖性，临床随访性征发育呈进行性有重要意义。
　　2、病因诊断
　　须注意收集与CPP病因有关的病史，如感染、中枢神经系统病变等相关症状；对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤，需作头颅鞍区的MRI或CT检查。MRI对下丘脑和垂体器质病变的分辨度优于CT。
　　3、鉴别诊断
　　虽然GnRH激发试验能大体上鉴别中枢性性早熟和外周性性早熟，但应鉴别以下情况：
　　（1）单纯性乳房早发育：即部分中枢性性早熟(PICPP)，GnRH激发后FSH明显升高(正常青春前期女童激发后也会升高)，但LH升高不显(多数<5 IU／L)，且FSH／LH>1。但值得注意的是，在无任何临床先兆表现的情况下，PICPP会转化为CPP。因此，诊断PICPP后需定期随访，尤其是对乳房反复增大或持续不退者，必要时重复激发试验。
　　（2）由非中枢性性早熟转化而来的CPP如先天性肾上腺
　　皮质增生症、MeCune?Albright综合征等，必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。
　　（3）先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟是性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基础值升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。
　　药物治疗
　　CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心，还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH 类似物(gonadotroping releasing hormone analogue，GnRHa)治疗CPP。国内目前可供应儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林(Triptorelin)和醋酸亮丙瑞林(Leuprorelin)；前者如Decapeptyl Dep和Diphereline；后者为Enantone。GnRI-Ia能有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。
　　病因治疗
　　对于非特发性CPP，应强调同时进行病因治疗(如鞍区肿瘤的手术治疗，对先天性肾上腺皮质增生症合并CPP者应同时给予皮质醇等)。但是，下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿患儿，如无颅压升高表现则暂缓手术，仅按ICPP处理。综上所述，性早熟是多病因的性发育异常，病因的鉴别至关重要。确定GnRH依赖性性早熟后应排除中枢器质病变，尤其是对男童和6岁以下发病者(两性)。特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗，但需合理掌握应用指征，治疗中应监测、判断、掌握生 成熟的平衡，才能达到改善成年身高的目的。