手脚不听使唤,变得硬邦邦的,皮肤干裂得像树皮,颜色成了黑色……昨天,记者在浙江省新华医院风湿科病房遇见了这样一位病人,不幸的她患了一种被人们称作“僵尸病”的怪病。医生说,这种病发展到后期,患者就会像僵尸一样,全身都硬邦邦的,类似一个木头人。
手脚变黑以为大病将愈
躺在病床上的朱大姐是安吉孝丰镇人。记者见到她时,发现她露在被褥外面的手、脚干得跟树皮一样,整张脸也是黑乎乎的,像个炭人。
今年才54岁的她看上去已经非常老态。朱大姐伸出双手,仔细一看她的皮肤都是紧绷绷的,手指关节处呈现出白色的溃烂点,还有些臭味。十个手指也不灵光,做握拳动作很吃力。两条腿直直地放在床上,不能弯曲。说起这身怪病,朱大姐有一肚子话。原来去年5月,她感觉到自己胸闷气急,到当地医院后,被诊断为间质性肺病进行医治。回家后不久,朱大姐发现自己关节开始肿痛,腿脚和手臂都出现皮肤水肿,渐渐地手脚和颈部以上皮肤开始变黑变硬。
“按照我们当地的说法,一场大病初愈前,人会像蛇一样蜕一层皮,我还以为自己的毛病已经要转好了,也没管那么多。”没想到一个月后,朱大姐的身体状况并没有像预想的那样变好,反而越来越糟。朱大姐也不知道自己到底生了什么病,开始病急乱投医。她还跑到江湖医生那里开了10多帖草药,但没有任何效果。“后来我人也瘦了很多,腿脚行动不方便,手上的肉开始烂了,闻闻身上都开始有臭味,这才赶到杭州来看病。”
发病率约百万分之三
省新华医院风湿科副主任王新昌仔细查看了朱大姐的病情,确诊她患的是系统性弥漫型硬皮病,俗称“僵尸病”、“木头人”。这个病相当罕见,发病率大概只有百万分之三。 “身体里有肌肉的地方都有弹性纤维组织,我们皮肤的弹性、肌肉收缩都靠它。朱女士身体里的弹性纤维组织发生了病变,主要是因为皮肤的纤维细胞过度增生或高分泌胶原(通常是常人的10-20倍),导致皮肤失去弹性。就像一根橡皮筋,本来是有弹性的,但20根橡皮筋放在一起,就会失去弹性。”王医生说,朱大姐的肌肉纤维失去了弹性,后来又开始萎缩,并逐渐硬化,才导致了现在全身僵化的状况。如果继续任其发展,硬化的地方会从手脚慢慢延展到内脏器官,凡有肌肉纤维的身体部位都会僵硬,患者就像僵尸一样。到最后肺部呼吸困难,心脏停止跳动,严重危及生命。
王医生给朱大姐精心设定了一套治疗方案。先用免疫制剂控制病情进一步恶化,下一阶段以中西医结合的治疗方法,内服药加中药外熏,让朱大姐皮肤逐渐软化。整个疗程估计需要半年时间。
“僵尸病”病因尚不明确
记者了解到,硬皮病是一种临床上以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化、萎缩为特征的结缔组织病,分弥漫型、肢端型、局限型。朱大姐患的弥漫型是病情最严重的一种。只要有肌肉的地方,都会慢慢变硬。另外两种硬化病只发生在身体局部。
王医生告诉记者,硬化症是一种非传染性的少发病,病因尚不明确。发病年龄多在30-50岁之间,女性高于男性。该病可累及全身多系统,引起相应系统病变,若等病情发展到脏器功能不全时,则治疗效果及预后不佳,因此早期诊断和早期治疗对患者意义重大。
王医生提醒广大患者,当有典型的皮肤硬化或变黑、雷诺现象(手指皮肤同时出现红色和紫色)、食管功能障碍(如吞咽困难或感不适)等表现及血清标志性抗体(抗Scl-70)阳性时,应予以重视,及时到风湿免疫科就诊。不同类型的硬皮病患者的治疗是不同的,只要治疗及时、恰当,病情应该可以得到有效控制。
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