近日,我院心胸外科成功地为一位患先天性心脏病、重症法洛氏四联症合并严重痛风的56岁男性患者实施了多畸形根治,目前患者已顺利康复,于今日出院。据了解,在成人先天性心脏病中对如此高龄的重症法洛氏四联症成功地作畸形根治术,在国内报道不多。
家住宁波鄞州的孙姓患者,自幼口唇紫绀,活动后即感气促,10年前又出现严重的痛风。年轻时曾多次赴上海等大医院求治,均言手术复杂、难以治愈。今年2月中旬出现持续咯血,慕名来我院求诊。入院后查心脏彩超示:先天性心脏病、法洛氏四联症、巨大室间隔缺损、主动脉骑跨室间隔(骑跨率50%)、右心室肥厚、右心室流出道及肺动脉干和左右肺动脉开口均严重狭窄(直径约0.5cm)。心导管造影检查进一步证实了心彩超诊断。经科内讨论,赵国芳主任认为:该患者有手术治愈希望,但右心室流出道及肺动脉狭窄均很严重且广泛、侧支循环丰富,致手术操作难度增加;年龄大,又有长期痛风病史,致手术风险明显增加。经过精心的术前准备和手术方案设计,3月12日,在麻醉师胡序凯、吴一霄,体外循环董彩军等医生的密切配合下,赵国芳、杨明磊等医生顺利地为孙先生作了手术根治,术中予修补室间隔缺损、纠正主动脉骑跨、切除肥厚的右室流出道肌嵴束、切开并作跨瓣补片拓宽狭窄的右室流出道和肺动脉主干及左右肺动脉开口。术后经严密监护、精心治疗,孙先生顺利恢复,口唇红润,目前活动轻松自如,与术前比已判若两人。复查各项指标均很满意,于今日出院。
在紫绀型先天性心脏病中,法洛氏四联症是最常见的一种疾病。如不手术,1岁内死亡率25%,40岁内死亡率95%,很少有活过60岁。随手术技术提高,法洛氏四联症根治手术的死亡率已明显下降,但成人组手术死亡率仍在10%以上。该患者如此高龄,右心室流出道、肺动脉主干、左右肺动脉开口又狭窄如此严重,并有长期痛风等高危因素,手术存活者省内鲜见报道。
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