病例举例
小媛媛,女,1个月零一周。胎儿5个月时就发现右侧肾盂分离30mm和输尿管扩张6mm,之后每个月B超检查,积水呈增长趋势。至小媛媛出生后3天检查时,肾积水已经达到50 mm,输尿管也扩张达到20mm,至满月时肾积水增长到60mm,输尿管也扩张到27 mm。如果继续发展,右肾将会在数月或者更短的时间内丧失功能,将导致右侧肾脏切除的严重后果。
从胎儿8个月时我们接诊该病例后,一直严密监视着小媛媛右肾输尿管积水的发展情况,每月通过B超观察肾积水的变化。为了防止右肾输尿管积水继续增大,阻止肾功能继续恶化,决定等孩子一满月后即施行手术治疗。因为对如此小年龄的孩子施行肾积水手术在我市尚属首例,所以术前作了充分的准备。
在手术前的检查中发现,小媛媛比一般小儿肾积水情况更复杂。与一般肾积水不同的是小媛媛不但肾盂与输尿管交界处有狭窄,而且输尿管下端也有狭窄,这在小儿泌外科中是比较少见的。
宁大附属医院儿外科利用与上海新华医院全面技术合作的优势,根据患儿年龄小,手术承受能力差的特点,两地小儿泌尿外科专家周密制订了一套二期治疗方案。一期先完成右肾盂输尿管交界处狭窄解除和右肾造瘘术,以阻止右肾功能进一步下降;半年后待孩子膀胱进一步发育后,再行二期膀胱输尿管再植手术,以达到彻底根治的目的。这样不但能避免因为孩子小,承受复杂手术能力差的缺点,而且更大程度取得手术的成功率。小媛媛已于6月20号成功完成一期右肾盂输尿管交界处狭窄解除和右肾造瘘术,术中放出肾内积水达150 ml。
随着产前诊断技术的提高,越来越多的胎儿肾积水被早期发现,这往往引起很多家长的恐慌。我能要这个孩子吗?这个病能治愈吗?手术成功率高吗?治疗以后对患儿以后的生长发育有影响吗?等等问题。
随着影像学进展,特别是三维B超在产前筛查中的应用,发现胎儿伴肾积水的数量显著增多。很多医生和家长对本病认识不够,或存在很多误区。国外很多资料显示,胎儿期肾积水与年长儿的肾积水在病因和预后上有明显的不同,大部分胎儿期出现的肾积水存在自行缓解或消失的倾向。故了解胎儿肾积水诊断的标准,正确及时的处理显得非常必要。
1、胎儿肾积水是指胎儿期肾盂集合系统有明显分离。胎儿肾积水大部分都是生理性的,我们称为生理性积水,这种肾积水往往可随着胎儿的发育,肾脏生理及输尿管组织解剖学发生变化,在妊娠结束前或生后头一年自发消退,不需要进一步干预。据最新统计资料显示,50%以上胎儿期发生的肾积水能自行缓解或消失。
2、而由于真正梗阻因素造成的胎儿肾积水则属于病理性的,可以造成肾功能下降、尿路感染等严重的后果。胚胎发育时期上尿路不完全性梗阻,随着胎儿的长大,积水将明显增长,导致肾功能减退。如上尿路的完全梗阻将导致严重囊性发育不良的无功能肾,这一损害的结果与先天性肾发育不良相似。
3、胎儿肾盂积水诊断方法:
产前检查:首选B超。肾盂扩张程度主要以肾盂前后径(APD)来表示,通常认为,妊娠妊娠20周前APD>6mm,20-30周时APD>8mm,孕30周后APD>10mm,可诊断为肾积水。肾积水的分级方法:轻度肾积水,APD 15mm,肾盏扩张;重度肾积水,APD >15mm,肾盏扩张,肾实质变薄。
产后进一步检查方法:B超,如静脉肾盂造影(IVP),利尿性肾图检查(ECT)等实验室检查。
大部分肾积水的诊断需依靠反复B超等检查和长期随诊中指标的变化来决定和是否需要采取手术干预。
4、治疗
(一)胎儿期干预
胎儿肾积水多数情况下,诊断是在怀孕4到6个月时B超检查发现的,之后应定期(半到一个月一次)随访检查,并在足月之前再次行超声检查。
对于定期检查中发现双侧多囊肾、肾发育不良伴羊水减少等严重畸形的,经产前专家会诊后终止妊娠。一般肾积水出生后手术治疗效果比较肯定,也不影响以后孩子的生长发育,所以在小儿泌尿外科医生的密切随访下不需要终止妊娠。
仅一小部分肾积水需要进行产前治疗干预,并且应由有经验的医疗机构进行。如长期胎儿膀胱引流,手术指征为:妊娠4到6个月的男性胎儿,出现了严重双侧输尿管肾积水,尿液指标符合标准,进行性羊水减少。
(二)出生后治疗
出生后对于少数有症状患儿如出现腹部肿块,尿路感染,或幼儿诉反复腹痛等,则需尽早进行手术治疗,按目前医疗水平,新生儿期即可安全进行手术。
出生后无症状患儿的处理成为小儿泌尿外科医生一个新的课题:哪些患儿可以自行缓解?哪些需要手术?一般来讲孕后期肾盂分离小于10mm的患肾需要手术的可能性极小,但必须由小儿泌尿外科医生密切随访,随访中如肾盂分离进行性增大、肾功能进行性下降,则需及时进行手术干预。如生后B超检查肾盂分离大于20mm,应视为需手术的高度危险因素,尽快行IVP、ECT等检查,以决定是否尽快采取手术治疗。
胎儿期出现的肾积水出生后密切随访有二个目的:保存肾功能和避免不必要的手术干预。对于无症状患儿,目前最确切的决定是否需要手术的方法是利尿性肾图(ECT)。在利尿性肾图检查中,如发现肾功能已有明显下降则需手术治疗,如分肾功能在35%以下即认为肾功能已有下降是公认的标准。若动态的利尿性肾图随访检查中发现分肾功能下降达5%以上则认为出现了肾功能的下降也需行手术干预。
(三)随访频率和稳定
肾积水的随访随访频率太高会导致患者家长随访依从性下降而停止随访,频率太低则可能导致肾功能的大幅下降。所以我们推荐在两岁以内必须进行严密随访,随访间隔一般以3个月为宜,特殊情况可以更短。我们临床统计的资料显示,单纯肾积水中,70%左右的手术发生在2岁以内,所以我们认为生后2岁是肾积水发生进展的关键时期,必须进行严密随访。2岁以后,随访频率可以适当降低,每半年超声检查一次,利尿性肾图每一年一次。
实际随访工作中我们遇到很多长期稳定的肾积水,积水无进展也无明显减少。对于这些患儿可以采用超声检查为主的随访。统计资料显示连续两次超声检查发现患肾积水程度加重,则在利尿性肾图中必然伴随患肾分肾功能下降5%以上,所以在临床上我们把超声检查作为随访大多数病例时的主要手段,而利尿性肾图仅用于患儿初次诊断、术前评估和术后随访。
结论
胎儿期出现的肾积水存在明显的自发缓解倾向,出生后需进行超声检查和利尿性肾图随访,出现相关症状或肾功能下降即手术干预。
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